Мультикистоз нирок: розвиток та лікування патології


 

В деяких внутрішніх органах з незрозумілих часто причин раптово починає прискорюватися ріст клітин епітелію, в результаті чого відбувається утворення безлічі маленьких кіст. За яким механізмом відбувається подібний процес до цих пір не ясно, але ця непередбачувана аномалія вважається досить небезпечною. До однієї з таких рідкісних патологій відноситься мультикистоз нирки. Подібна патологія відноситься до категорії непередбачуваних, оскільки фахівцям складно спрогнозувати динаміку її розвитку та визначити можливі наслідки патологічного процесу.

Загальна картина дисплазії мультикистозной

Коли здорові тканини починають заміщатися безліччю кістозних новоутворень та орган припиняє виконувати свої функції повною мірою, діагностується мультикистоз нирки. Обсяги ураженого патологією органу може збільшитися лише на кілька сантиметрів, а може дійти до величезних розмірів, займаючи половину порожнини живота.

Увага! Якщо мультикистоз вразив обидві нирки, то шанси вижити у пацієнта практично відсутні. Але якщо в уражених органах залишилися здорові тканини, здатні на переробку крові, то залишається невелика надія на видалення кіст оперативним шляхом.

Мультикистозние освіти бувають декількох категорій:

  • I категорію представляють кісти доброякісного походження, легко діагностуються при УЗД;
  • II категорію складають доброякісні кістозні формування, які мають які-небудь включення і носять кальцинований, інфікований або гиперденсивний характер;
  • Кісти ІІІ категорії відрізняються схильністю до озлокачествлению, що проявляється помітним потовщенням їх перетинок і оболонок. Подібні новоутворення досить складно піддаються виявленню рентгеном і потребують невідкладного оперативного втручання.
  • В цілому мультикистозное освіта являє собою досить-таки тонкостінні кісти, заповнені рідиною. Сприяють їх появі порушення мочеоттока в одному з ниркових каналів, у результаті чого він розширюється і формується кіста. Поступово просвіт сечоводу стає все вже, може закритися зовсім. У підсумку нирка стає настільки горбистою і великий, що легко пальпується через стінку очеревини.

    Цікаве за темою:  Загострення холециститу

    Можливі прояви ниркового мультикистоза

    Нирковий мультикистоз може ніяк себе не проявляти протягом досить-таки тривалого часу, особливо якщо в ураженому органі немає запальних процесів. Якщо ж подібне ускладнення починає розвиватися, то пацієнт спостерігає такі ознаки:

    1. Підвищена температура;
    2. Тупі больові відчуття в поперековій області.

    На тлі подібної симптоматики зовсім відсутні які-небудь порушення в лабораторних аналізах сечі. Тоді виявити патологічний процес вдається тільки за допомогою ангіографічного або ультразвукового дослідження. Але якщо кістозні утворення починають чинити тиск на сечовивідні шляхи або навколишні тканини, то пацієнт відчуває таку симптоматику:

  • Постійне відчуття спраги, кількість виділеної урини значно зростає, можуть проявитися незначні домішки крові у складі урини, піднімається тиск;
  • В області ураженого органу постійно локалізується ниючий больовий синдром тупого характеру;
  • Якщо патологія ускладнюється інфекційними процесами, то до загальної клінічній картині приєднується симптоматика пієлонефриту, лихоманка, прискорене сечовипускання, що супроводжується різзю і сильною слабкістю;
  • Якщо кісти сильно розростаються, то вони перетискають кровоносні судини, що в подальшому сприяє атрофії ниркової;
  • В цілому пацієнти, що мають односторонній мультикистоз нирки, відрізняються високою життєздатністю, але тільки якщо друга нирка працює без відхилень. Якщо кістозне утворення розривається або нагноюється, то починають проявлятися симптоми запалення, що супроводжуються сильним больовим синдромом.

    Увага! Якщо відбулося нагноєння або розрив кіст, то показано екстрене оперативне втручання.

    Як розвивається патологія і методи її діагностики


    Нирковий мультикистоз відносять до вроджених захворювань. Подібне кістозне розростання формується внаслідок збоїв генетичного походження, в результаті яких ниркові тканини формуються неправильно. Сьогодні подібну патологію можна виявити ще при вагітності в процесі ультразвукового дослідження. Подібна патологія вважається досить рідкісною. Іноді ниркові аномалії не візуалізуються навіть на УЗД, тоді патологія виявляється випадковою знахідкою вже після народження, а то і в дорослому віці. Причому у дорослих патологія також може виявитися випадково при ультразвуковому дослідженні. Зазвичай у такій ситуації виявляється надмірне зменшення розмірів однієї з нирок, або відсутність одного з органів.

    Важливо! В силу рідкості ниркового мультикистоза його причини ще недостатньо вивчені, але встановлена деяка схильність до подібного патологічного процесу у хлопчиків. У них мультикистозная дисплазія виявляється в три рази частіше.

    Якщо мультикистоз розвинувся в одному органі, то іншу нирку він навряд чи торкнеться, і вона буде нормально працювати. Зазвичай після народження при сприятливому перебігу патологічного процесу мультикистозная нирка працює і виробляє сечу. Але складність виникає в тому, що сечі нікуди виходити з ураженої нирки і вона скупчується всередині, збільшуючи орган. З часом уражена нирка припиняє функціонувати і зморщується. Найчастіше спостерігається такий сприятливий результат. Але можливі деякі ускладнення, виправити які можна тільки за допомогою хірургічної операції. До таких ускладнень відносять:

    1. Кістозним нагноєнням, що провокує розвиток запальних процесів, розривів і гнійних процесів ніби перитоніту;
    2. Збільшена нирка здавлює найважливіші для життєдіяльності органи, що викликає відповідну клінічну картину;
    3. У дуже рідкісних випадках виникає стійка гіпертензія, що не піддається лікарської коригуванню.

    Основною діагностичною методикою є ультразвукове дослідження, за допомогою якого виявляється кількість кіст, їх розміри і локалізація, взаєморозташування щодо прилеглих органів та інші показники. Іноді вдаються до додаткових досліджень начебто ангіографії або контрастною урографії.

    Основи терапії

    Лікування багато в чому визначається складністю конкретного випадку. Якщо кількість подібних утворень незначно, то показана пункція, яка передбачає відкачування кістозного вмісту. Якщо ж мультикистоз продовжує прогресувати, то проводиться нефректомія або видалення ураженої нирки. Така операція дозволяє уникнути здавлення прилеглих систем або органів, що приводить до різних ускладнень.

    Нефректомія здійснюється при загальному наркозі. Процедура з видалення мультикистозной нирки може бути проведена двома способами:

  • Лапароскопічне видалення;
  • Відкрита нефректомія.
  • Лапароскопічна нефректомія здійснюється через кілька точкових проколів, необхідних для запровадження спеціалізованого обладнання. Крім ураженої нирки видаляється також і ниркова ніжка (судини і сечовід). За технічної складності лапароскопічна нефректомія вважається складніше, чим оперативне втручання відкритим способом.

    Увага! Після видалення мультикистозной нирки для пацієнтів важливо дотримуватися профілактичні умови, щоб уникнути інфекційних процесів в сечовидільній системі. Необхідно уникати переохолоджень та статевих інфекцій, що передаються при сексуальному контакті.

    Відкрита нефректомія проводиться через великий розріз, після видалення мультикистозной нирки всі верстви зашиваються. Післяопераційний період передбачає призначення сильних знеболюючих препаратів. Крім того, протягом місяця рекомендується носіння спеціального бандажа і суворе обмеження фізичної діяльності. За статистикою, після видалення ураженої нирки пацієнти продовжують жити звичайним життям, забувши про захворювання назавжди. Що ж стосується двостороннього мультикистоза, то тут, на жаль, переважно несприятливий прогноз. Але подібна форма зустрічається дуже рідко.