Мультикистоз нирки: етіологія і патогенез, діагностика і лікування


 

Мультикистоз нирки – це рідкісне захворювання, при якому спостерігається заміщення здорових тканин органу кістозними утвореннями. Кістозні утворення можуть мати різні розміри. Кожна окрема кіста являє собою невеликий мішок з тонкими стінками, який заповнений рідиною. Мультикистоз нирки може бути як одностороннім, так і двостороннім. Варто зауважити, що мультикистоз в даний час може бути діагностований навіть у майбутньої дитини під час вагітності жінки.

Двосторонні мультикистозние дисплазії нирок є найбільш складними і небезпечними, так як поступове переродження здорових тканин призводить до повної ниркової недостатності, тому шансів на відновлення здоров’я хворих дітей без трансплантації органу немає. У цьому випадку лікарі дивляться, вражена одна або обидві, причому у другому випадку, як правило, рекомендується переривання вагітності.

Етіологія і патогенез розвитку мультикистоза нирок

Причини появи мультикистоза нирок в даний час вивчені недостатньо добре, так як це захворювання є рідкісним. Основна група ризику представлена дітьми чоловічої статі, так як мультикистоз нирок у хлопчиків зустрічається приблизно в 3 рази частіше. Вважається, що розростання кіст є наслідком генетичного збою, при якому спостерігається неправильне формування ниркових тканин. В нормальному стані нирки формуються із середньої частини зародкового листка, причому під час формування цього органу перетерплює значні зміни 3 рази. Порівняно недавно було виявлено, що дисплазія нирок плода розвивається через вродженої аномалії розвитку, що характеризується відсутністю повного злиття электорного і секреторного відділу. Нерідкі випадки, коли цю патологію розвитку супроводжують значні вроджені дефекти сечоводу і балії.


		Мультикистоз почки: этиология и патогенез, диагностика и лечение	Патогенез розвитку мультикистоза нирки в даний час вивчений досить добре. Основною причиною утворення міхурів-кіст, наповнених рідиною, є порушення відтоку сечі з особливих ниркових трубочок. Як правило, подібне порушення є наслідком нерозвиненості цих елементів. Надалі порожнину трубочки значно розширюється, що призводить до появи кісти. Розвиток захворювання провокує звуження просвіту сечоводу, але в деяких випадках може спостерігатися повне перекриття відтоку сечі. Цей процес супроводжується появою нових кіст і збільшенням органу в розмірі. Надалі також можуть з’явитися ускладнення у вигляді нагноєння кіст.

Цікаве за темою:  Видалення кісти нирки, види хірургічного втручання

У разі погіршення перебігу хвороби функція органу може бути повністю зруйнована. Проте потрібно також зазначити, що при збереженні в нирках значної кількості здорових тканин може проводитися операція з видалення кіст, що дозволяє зберегти життя хворому в 33% випадків. При стрімкому розвитку дисплазії нирки балія повністю деформується і звужується до невеликого просвіту.

Як проявляється дисплазія нирок

Симптоми і їх прояви багато в чому залежать від того, залучені в патологічний процес обидві нирки або тільки одна. Крім того, гострота клінічних проявів може залежати від того, чи є повне переродження тканин або ж функція нирки певною мірою зберігається.


		Мультикистоз почки: этиология и патогенез, диагностика и лечение	При ураженні однієї нирки у дитини є хороші шанси на виживання, а проведення пункції або видалення ураженого органу дозволяє усунути загрозу для життя. Нерідко при незначній кількості кіст симптоми можуть довгий час не проявлятися, і дитина буде відчувати себе абсолютно здоровим. Однак у подальшому збільшення нирок в розмірах і приєднання застійних процесів може спровокувати такі прояви хвороби:

  • ниючі болі в черевній порожнині і попереку;
  • різкі больові напади;
  • порушення стільця;
  • непритомні стану;
  • стійко підвищений артеріальний тиск.
  • Для багатьох батьків такий діагноз, як дисплазія нирок, є справжнім ударом, так як при двосторонньому ураженні життя дитини триває не більше декількох діб.

    Двостороння дисплазія зустрічається рідко, тому шанси на повноцінне життя у дитини є.

    Крім того, нерідкі випадки діагностування проблеми у дорослих людей, так як ще зовсім недавно ультразвукові апарати не були настільки потужними, щоб виявляти подібні патології ще під час вагітності.

    У медичній практиці зустрічаються випадки, коли люди прожили більше 20 років, навіть не підозрюючи про те, що одна з нирок не функціонує в повній мірі. В той же час не потрібно недооцінювати це захворювання і сподіватися на щасливий збіг обставин, тому при виявленні патології обов’язково потрібно її лікувати, навіть якщо терапія передбачає видалення органу.

    Діагностика та лікування мультикистоза нирок

    При використанні сучасних апаратів УЗД дисплазія нирки виявляється в 95% випадків ще під час вагітності. Нерідкі випадки, коли це патологічний стан супроводжується дисплазією печінки, легенів та інших внутрішніх органів. У разі якщо була діагностована одностороння дисплазія нирки і вагітність протікає нормально, є можливість збереження плоду.

    Лікування залежить від складності випадку. При незначній кількості кіст у перший тиждень життя новонародженому проводиться відкачування рідини з кіст за допомогою пункції. Подібна операція проводиться під загальним наркозом. У разі прогресування мультикистоза може бути призначено проведення нефректомії, тобто видалення нирки, так як збільшується в розмірах орган здавлює навколишні тканини, що сприяє розвитку ускладнень.