Синдром Жильбера: опис і терапевтичний вплив


 

Синдром Жильбера — це конституціональна дисфункція печінки або негемолитическая жовтяниця сімейного типу. Чим небезпечне таке захворювання для людського організму, як його діагностувати і які терапевтичні заходи вживаються для усунення виявленого недуги, слід дізнатися детальніше.

 

Інформація про захворювання

Хвороба Жильбера — спадкове захворювання, при якому в складі крові в надлишку міститься особлива речовина (білірубін). Гіпербілірубінемія обумовлена патогенними генами, вони передаються у спадок від одного члена сім’ї до іншого. Ті люди, у яких діагностуються відхилення в організмі, від народження страждають синдромом.

Зазвичай білірубін в нормальному обсязі у складі крові знаходиться в обмежених обсягах. Цей продукт виходить після перетворення гемоглобіну з вже сформованих червоних кров’яних клітин. Таке речовина при нормальних умовах в печінці перероджується в частинки, які виводяться з організму природним шляхом. Відхилення у функціонуванні внутрішніх систем і органів обумовлюють підвищення рівня білірубіну, що суттєво перевищує нормативні значення.

Чим небезпечна недуга? У пацієнтів, які страждають синдромом, діагностують порушення з народження. Вони стають причиною скорочення вироблення ферментів, що беруть участь у перетворенні важливих речовин. У кожної людини є ген у 2 примірниках, по якому судять про хвороби Жильбера. Менше 50% людей мають 1 неправильний ген. Випадки, коли обидва гена неправильні, можна зустріти досить рідко. Іноді такі пацієнти з 1 геном мають підвищений рівень білірубіну, однак самого синдрому у них немає (недуга одержує розвиток лише тоді, коли обидва гена неправильні).

Загальна картина хвороби

Симптоми хвороби у пацієнтів у більшості випадків повністю відсутні. Негативні зміни зазвичай виявляють випадково, під час здійснення медичних обстежень. Однак в процесі розвитку недуги деякі симптоми дають про себе знати. При зростанні рівня білірубіну речовина обумовлює:

Цікаве за темою:  Лікування ШКТ народними засобами: ефективна допомога органам травлення
  • зміна забарвлення шкірного покриву (нездорова жовте забарвлення);
  • пожовтіння білків очей;
  • розвиток жовтяниці (не у всіх пацієнтів).
  • Така симптоматика насторожує, люди звертаються в медичні установи тільки на даному етапі перебігу хвороби.

    Синдром Жильбера може протікати так, що в процесі кількість білірубіну в складі крові варіюється. Причини зростання рівня цієї речовини можуть зв’язуватися з ураженням організму інфекційними захворюваннями, які ослаблюють імунітет, а з-за порушення функціонування імунної системи захисні сили знижуються. Підвищення обумовлюється, приміром, гострими респіраторними вірусними інфекціями, грипом. Також провокує зростання:

  • тимчасове підвищення температури тіла;
  • надмірне навантаження (фізична праця, виконання спортивних вправ);
  • перебування у стресовому стані;
  • недостатнє харчування людини;
  • менструація.
  • Рівень білірубіну може зростати не тільки у представників чоловічої і жіночої статі, але і в похилому віці, а також у новонароджених. У таких маленьких пацієнтів з’являється жовтяниця, ступінь вираженості якої набагато істотніше, чим у інших малюків. Синдром Жильбера дає про себе знати після прийняття деяких лікарських препаратів. Це стосується медикаментів, переробка яких здійснюється в печінці.

    Порядок виявлення

    Хвороба Жильбера симптоматично виявляється приблизно у віці 20 років. Діагностика захворювання може включати фізикальні способи досліджень. Серед них: огляд пацієнта та ретельне вивчення його способу життя.

    Діагностика не обходиться без здачі різних проб і аналізів, оскільки аналіз на синдром допомагає точно визначити ступінь негативних перетворень і призначити хворому дієву терапію. Обов’язковими лабораторними методами досліджень є:

  • загальний аналіз крові;
  • аналіз сечі;
  • визначення рівня активної речовини в складі крові (зростання обумовлений непрямою фракцією);
  • взяття проби при голодуванні пацієнта.
  • Синдром Жильбера: описание и терапевтическое воздействие

    Якщо після лабораторних маніпуляцій при голодуванні спостерігається зростання білірубіну вище чим на 50%, то результати визнаються позитивними. Беруть пробу з використанням Фенобарбіталу. Прийом препарату викликає зменшення кількості білірубіну завдяки индуцирующему процесу, пов’язаному з печінковими ферментами. Медичний персонал може брати пробу з нікотиновою кислотою, аналізом калу, діагностикою на молекулярному рівні або вивчати кров’яні ферменти.

    Діагностичні методи можуть бути інструментальними. Наприклад, робиться УЗД внутрішніх органів, розташованих в черевній порожнині (проводиться обов’язково).

    Якщо є показання, то діагностується синдром Жильбера з допомогою пункційної біопсії печінки, що дає можливість запобігти хронічний гепатит і цироз.

    Цікаве за темою:  Нудота при гастриті: чому виникає і як позбутися?

    Терапевтичний вплив

    Високий рівень білірубіну в крові особливої загрози для людини не представляє. Однак він викликає негативні перетворення в складі жовчі, провокує утворення каменів у жовчному міхурі.

    Як лікувати захворювання? Терапевтичний курс може включати прийом лікарського засобу Урсосана. Таке лікування обумовлює зміни в складі жовчі, не допускає утворення каменів. Він може вживатися і в профілактичних цілях (кілька курсів за рік за призначенням лікаря), при збільшенні кількості білірубіну в крові.

    Лікування може бути спрямоване на руйнування активної речовини для вивільнення периферичних рецепторів, які здатні зв’язувати знову утворюються частинки. Створюється спеціальна блокування за рахунок фототерапії. Найбільша результативність виявляється при відповідних хвилях (довжина 450 нм).

    Часто пацієнтам призначається дієта при синдромі Жильбера в рамках комплексного терапевтичного впливу на організм. Дієта передбачає вживання людиною в обмеженій кількості тугоплавких жирів. Потрібно уникати їжі, у складі якої присутні консерванти.

    Корисний прийом вітамінів. Особливо важливо надходження в достатньому обсязі вітамінів групи В. Якщо з’являються критичні випадки загострення, тоді роблять переливання крові. Під час погіршення стану хворого використовуються медикаменти з жовчогінною дією.

    З-за небезпеки виявити і почати боротьбу з хворобою дуже важливо. Це допоможе уникнути погіршення стану та подальших негативних перетворень. При найменших підозрах слід проконсультуватися з лікарем.