Первинний склерозуючий холангіт: причини, симптоми і лікування


 

Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) є хронічним і повільно прогресуючим запальним захворюванням жовчних проток, що супроводжується звуженням і подальшим застоєм жовчі. Ще близько 50 років тому ця недуга вважався досить рідкісним захворюванням, яке виявляли переважно в результаті розтинів або хірургічних втручань. І тільки після того, як була створена ендоскопічна ретроградна холангіографія, можливості виявлення недуги значно розширилися.

 

Сьогодні ПСХ не відносять до категорії рідкісних хвороб. Згідно зі статистичними даними, цього недугу схильні люди, що перебувають у віковому діапазоні від 22 до 45 років. Відзначено, що первинному склерозирующему холангиту більше схильні представники чоловічої частини населення, серед якої ця недуга діагностується в 2 рази частіше. Найчастіше хвороба супроводжується іншими, не менш серйозними патологічними станами, представленими виразковим колітом, хворобою Крона та цукровим діабетом.

Причини

Склерозуючий холангіт в медичній сфері прийнято називати первинним через відсутність точних даних щодо етіології захворювання. Незважаючи на те, що точні причини формування патологічного стану до цих пір невідомі, фахівці виділяють певні потенційні етіологічні чинники, здатні спровокувати недугу.

Провокуючі фактори представлені:

  • впливом вірусів;
  • генетичною схильністю;
  • аутоагресією, під якою слід розуміти негативний вплив імунної системи на власні клітини;
  • впливом токсичних речовин.
  • Серед вищевикладених можливих причин розвитку ПСХ провідну роль відіграють генетичні і імунні механізми, у зв’язку з чим первинний склерозуючий холангіт прийнято відносити до категорії аутоімунних захворювань з генетичною схильністю. Вагомим підтвердженням тому є достатня кількість фактів діагностики захворювання серед членів однієї сім’ї, а також виявлення хвороб аутоімунного характеру, що супроводжують ПСХ. Крім того, в процесі обстеження пацієнтів нерідко виявляють антигени HLAB8 і DR3, присутні в підвищених кількостях. Високі показники їх вмісту характерні для багатьох аутоімунних хвороб.

    Під час проведення численних досліджень було виявлено, що основна роль у розвитку патологічних процесів у жовчних протоках відведена цитотоксичним Т-лімфоцитам. Активізувати ці клітини здатні антигени другого класу основної категорії гістосумісності, які виділяються у великих кількостях епітеліальними клітинами в жовчних протоках.

    Менша увага приділяється вірусної етіології аутоімунних процесів в організмі. Також в ході досліджень було виявлено, що спровокувати захворювання можуть солі важких металів та інші токсичні речовини, що потрапляють в організм і призводять до інтоксикації.

    Цікаве за темою:  Гастродуоденіт: лікування та причини виникнення

    Симптоми

    Первинний склерозуючий холангіт відрізняється поступовим розвитком, яке на перших стадіях не проявляється вираженою симптоматикою. На перших етапах запідозрити присутність хвороби можна тільки за результатами скринінгового обстеження, що дозволяє виявити підвищену кількість g-глутамілтранспептидази та лужної фосфатази сироватки. У деяких випадках відзначають і підвищену активність сироваткової трансамінази.

    Складність своєчасної діагностики захворювання пов’язана з тим, що характерні симптоми тривалий час відсутні, тому більша частина пацієнтів звертається за кваліфікованою допомогою вже на етапі формування цирозу печінки або портальної гіпертензії, є частим результатом холангіту.

    Але в нерідких випадках первинний склерозуючий холангіт розвивається з проявом характерної симптоматики, яка представлена:

  • холестатичною жовтяницею;
  • лихоманкою;
  • приступами сильного болю в області правого підребер’я;
  • швидкою стомлюваністю;
  • загальним нездужанням;
  • стрімкою втратою ваги;
  • появою свербежу на шкірних покривах.
  • По мірі розвитку недуги симптоматика стає більш вираженою і проявляється, насамперед, прогресуючої або інтермітуючої жовтяницею, відразу після якої починається розвиток печінкової недостатності і вторинного біліарного цирозу.

    Нерідко симптоматика хвороби носить змішаний характер, що пов’язано з іншими аутоімунними захворюваннями, супроводжуючими ПСХ. Так, склероз панкреатичних проток часто закінчується розвитком хронічного панкреатиту, а на тлі вторинних застою жовчі формуються ознаки холедохолитиаза, діагностика якого практично неможлива, якщо в жовчному міхурі присутні камені.

    Наслідки реконструктивних оперативних втручань на жовчних протоках і утворення пухлин в цих областях може стати бактеріальний висхідний холангіт, який діагностується у 15% пацієнтів. При тривалому розвитку холангіт доповнюється іншими ускладненнями, що включають ксантоми, остеопороз, порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів, формування каменів у гепатобіліарної системи.

    Не менш небезпечні ускладнення представлені стриктурой жовчних шляхів і рак товстої кишки. Перше ускладнення виявляють у 20% випадків, і при його виявленні необхідна диференціальна діагностика з холангиокарциномой. Як вже було відмічено, нерідко супроводом ПСХ виступає виразковий коліт, в результаті розвитку якого в рази підвищується ризик утворення раку товстої кишки.

    У медичній практиці прийнято виділяти 4 стадії, які ПСХ проходить у своєму розвитку:

    Цікаве за темою:  Лікування дисбактеріозу кишечника у дорослих: препарати

  • портальна, для якої характерна поява фіброзу або набряклості печінкових проток;
  • перипартальная, коли ознаки, характерні для першої стадії, доповнюються процесами руйнування проток і вираженим фіброзом;
  • септальная, що є початковим проявом цирозу печінки;
  • цирротическая, що супроводжується характерними ознаками розвитку біліарного цирозу печінки.
  • Первичний склерозирующий холангит: причини, симптоми и лечение

    Діагностика

    Первинний склерозуючий холангіт діагностувати досить складно, так як його симптоматика часто виражена незначно і схожа з проявом багатьох інших захворювань.

    Обов’язкові методи діагностики хвороби представлені:

    1. Біохімічним дослідженням крові, яке дозволяє виявити підвищену активність лужних фосфатаз (ЛФ), не пов’язану з показником білірубіну.
      Часто саме за допомогою дослідження рівня ЛФ вдається діагностувати хворобу, що має безсимптомний характер течії. Але як показує практика, приблизно у 3% пацієнтів з ПСХ показник активності лужних фосфатаз залишається в нормі, що може спостерігатися як при безсимптомному перебігу, так і у випадку вираженої симптоматики.
    2. Імунологічним дослідженням, проведеним з метою виявлення різних аутоантитіл.
    3. Холангиографией — дослідженням жовчних проток, без результатів якого неможливо підтвердження попереднього діагнозу ПСХ. При вивченні типової рентгенологічної картини вдається виявити значну кількість стриктур на внутрішньопечінкових жовчних протоках. Позапечінкові жовчні протоки відрізняються контурними нерівностями, короткими перетяжками або стенозом по всій поверхні.
    4. Біопсією печінки, необхідної для одержання тканин органу з метою проведення подальших морфологічних її досліджень. Порушення тканинної структури, які характерні для холангіту, представлені проліферації жовчних проток, ушкодженнями епітелію, сходовими некрозами і відкладеннями міді. На жаль, отримані результати дослідження не дозволяють відрізнити ПСХ від цирозу печінки, але можуть стати опорним пунктом для подальших досліджень.

    Важливою складовою визначення захворювання є диференціальна діагностика, за допомогою якої вдається виключити вторинну етіологію холестазу та порушення жовчних проток відкладеннями каменів.

    Лікування

    Лікування ПСХ спрямоване на зменшення запальних процесів, усунення закупорок в жовчних протоках і очищення організму від токсичних речовин.

    Тактика лікування підбирається з урахуванням особливостей організму пацієнта та результатів проведених досліджень.

    При виборі консервативного підходу до лікування пацієнту призначають дієту № 5, при дотриманні якої людина повинна звести до мінімуму жирні, смажені і гострі страви, а також тваринні жири (перевагу краще віддавати рослинним аналогам).

    Цікаве за темою:  Що з'їсти від печії: огляд найбільш ефективних продуктів

    Первичний склерозирующий холангит: причини, симптоми и лечение

    Дозволено вживання:

  • соків на основі ягід і фруктів, киселів і неміцного чаю;
  • пшеничного хліба та виробів з несдобного тесту;
  • овочевих супів і макаронних виробів;
  • м’ясних виробів, представлених нежирної яловичиною, курятиною;
  • овочів і зелені;
  • яєць у кількості не більше 1 протягом доби;
  • цукру, варення і меду.
  • На час лікування треба відмовитися від жирних м’ясних страв, риби жирних сортів, м’ясних супів, виробів із здобного тіста, кулінарних жирів і сала, маринованих овочів, шпинату, редиски, зеленої цибулі, редьки, гірчиці, хрону, перцю, кислих фруктів, чорного кави та алкогольних напоїв.

    В залежності від тяжкості хвороби може бути призначено постільний режим і виключені будь-які фізичні навантаження. Якщо пацієнта турбують сильні болі, обов’язково призначення спазмолітичних препаратів.

    Лікувати запальні процеси допоможуть:

  • иммуносупрессанти, які переважно впливають на імунну систему (їх призначення доцільно у випадку діагностики аутоагресії);
  • антифиброгенние препарати, спрямовані на усунення фіброзів і запобігання їх подальшого розвитку;
  • гормональні препарати у вигляді глюкокортикостероїдних гормонів, що сприяють зниженню запальних процесів.
  • Медикаментозні засоби допоміжного впливу представлені:

  • гепатопротекторами, необхідними для створення додаткового захисту печінки;
  • ферментними препаратами, що сприяють поліпшенню травлення;
  • препаратами з урсодезоксихолевою кислотою, що запобігають негативний вплив на клітини печінки та їх руйнування;
  • препаратами, необхідними для усунення свербежу шкірних покривів.
  • Консервативне лікування призначається при неускладнених формах хвороби, але навіть на ранніх стадіях виявлення первинного склерозуючого холангіту і при своєчасному прийнятті заходів далеко не завжди вдається досягти позитивних результатів. Якщо консервативні методи не супроводжуються нормалізацією стану або ж через закупорки жовчних проток неможливо відновити нормальний струм з допомогою вищенаведених препаратів, то пацієнту призначають лікування шляхом оперативного втручання.

    Сьогодні фахівці все частіше віддають перевагу сучасним ендоскопічних операцій, що передбачає проведення всіх маніпуляцій за допомогою незначних проколів у передній черевній стінці.

    На пізніх стадіях розвитку первинного склерозуючого холангіту, що супроводжується цирозом печінки, одужання можливе тільки після проведення операції з пересадки органу.