Біліарний цироз печінки: причини, лікування та прогноз


 

Біліарний цироз печінки являє собою аутоімунне захворювання, яке розвивається дуже повільно і, як правило, з’являється внаслідок запущеного холестазу або тривалого ураження жовчних шляхів. У більшості випадків, первинний біліарний цироз печінки набагато частіше розвивається у жіночого населення 40-50 років, дуже рідко ця хвороба виникає у людей віком до 25 років. Захворювання не має якоїсь локальної прихильності, воно зустрічається практично у всіх куточках світу. Поширеність серед населення становить приблизно 50 випадків на мільйон.

 

Ускладнення

Біліарний цироз — дуже серйозне захворювання, і лікувати його потрібно обов’язково. Часто цироз може давати ускладнення у вигляді таких патологій, як:

  • цукровий діабет;
  • склеродермія;
  • саркоїдоз;
  • васкуліт;
  • системний червоний вовчак;
  • дерматомікоз.
  • Кожна з перерахованих вище хвороб сама по собі досить серйозна, а якщо вона буде у комплексі з цирозом, то прогнози і зовсім не особливо радісні.

    Причини

    Сучасна медицина вже десятки років вивчає первинний біліарний цироз печінки, але поки що науковці не мають єдиної думки про те, які причини розвитку цієї форми цирозу. Відомо, що внаслідок запущених запальних захворювань жовчних проток порушується нормальне виведення сечі і всі токсичні речовини затримуються в печінці, що призводить в кінцевому підсумку до зниження її функціональності і цілісності структур.

    Одним з розташовують факторів розвитку хвороби є спадкова схильність. Деякі лікарі пропонують гіпотезу про те, що сімейні випадки захворювання на цироз можуть грати вирішальну роль. Пусковими чинниками у розвитку даного захворювання можуть служити і вірусні або бактеріальні неоантигени, та імунопатологічні реакції в організмі. У групі ризику знаходяться люди з ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, аутоімунним тиреоїдитом, тубулярним нирковим ацидозом і рядом інших не менш неприємних захворювань.

    Первинний біліарний цироз печінки чимось нагадує реакцію організму на пересаджений кістковий мозок, тобто йдеться про те, що трансплантат грає проти господаря. Організм, а конкретно імунна система стає більш чутливою до чужорідних білків.

    Симптоми

    Симптоми захворювання, як правило, виявляють себе не відразу. Як свідчить статистика, приблизно 50% пацієнтів не відчували жодних клінічних проявів хвороби. Виявляється ПБЦ випадково, при проведенні печінкових тестів або обстеження підшлункової залози. Симптоми проявляються поступово і дуже повільно, в більшій мірі вони нагадують ознаки холестазу. Першими симптомами є шкірний свербіж і постійна втома. Інших ознак хвороби пацієнт може чекати роками. Серед них хотілося б відзначити:

    Цікаве за темою:  Пронос у новонародженого: причини і методи лікування
  • збільшення і ущільнення печінки;
  • хворобливі відчуття в правому підребер’ї;
  • спленомегалія;
  • діарея;
  • шкіра на руках ущільнюється і грубіє;
  • гіперпігментація;
  • почуття гіркоти й сухості у роті;
  • втрата у вазі;
  • відсутність апетиту;
  • напади нудоти;
  • біль у суглобах;
  • розширення вен на животі;
  • часті кровотечі з носа;
  • ксантелазма і жовтяниця.
  • Залежно від ступеня хвороби, віку пацієнта і індивідуальних особливостей її організму симптоматика хвороби може змінюватися.

    Розглядаючи прояв симптомів у міру розвитку патології, варто врахувати, що все починається з свербежу шкіри, саме на цьому етапі пацієнти роблять помилку, звертаючись до лікаря дерматолога. Якщо через 5 місяців з моменту виникнення свербежу з’явиться і жовтяниця, то сумнівів немає — потрібна діагностика печінки. З перебігом хвороби свербіж може посилюватися або зовсім зникають на деякий час.

    Разом з жовтяницею у пацієнта змінюється пігментація шкіри. У більш запущеній стадії загальна слабкість організму переслідує людину постійно, у нього може різко підвищується температура без видимих причин, хворий втрачає у вазі і відмовляється від їжі. Свербіж, що з’являється на самому початку хвороби, посилюється, на місцях расчесов шкіри утворюються набряки і виразки. У жінок починають рости волосся на обличчі, а у чоловіків, які рідше страждають таким захворюванням, збільшуються молочні залози, знижується статевий потяг, порушується функція яєчок.

    З розвитком цирозу пальці на руках товщають на кінчиках і чимось нагадують барабанні палички. У рідкісних випадках у пацієнтів відзначаються варикозні розширення вен у шлунку та стравоході. При ненаданні відповідного лікування можливі кровотечі в цих органах, що може мати летальний результат. У запущеній стадії хвороби у людини з’являється дефіцит вітаміну D, внаслідок чого розвивається остеохондроз, випадають зуби, суглоби стають болючими і можливі часті їх переломи.

    З-за нестачі вітаміну А пацієнт може відзначити погіршення зору або зовсім різке його зниження. Людина може мати під час хвороби підвищену чутливість до медикаментозним препаратам, яка раніше не проявлялася. У пацієнтів старшого віку відзначаються порушення дихальної системи. На основі біліарного цирозу можуть формуватися інтерстиціальні фібрози і пухлинні утворення різної локалізації.

    Як правило, причиною летального результату для пацієнтів стає кровотеча внаслідок варикозу шлунка і стравоходу або печінкова кома.

    Діагностика

    Для того щоб поставити точний діагноз, лікар повинен провести ряд лабораторних аналізів. На основі їх результатів і скарг пацієнта буде складена чітка картина хвороби і призначено грамотне лікування.
    Діагностика патології складається з наступних процедур:

    Цікаве за темою:  Атонічний Запор: причини, профілактика і лікування
  • загальний і біохімічний аналіз крові;
  • аналіз сечі;
  • біопсія печінки;
  • імунологічний аналіз крові;
  • УЗД;
  • магнітно-резонансна холангіопанкреатографія.
  • Билиарний цирроз печени: причини, лечение и прогноз

    В загальному аналізі крові при наявності хвороби будуть ознаки анемії, лейкоцитоз, при біохімічному аналізі виявляють гіпербілірубінемія. Імунологічний аналіз крові буде говорити про зниженому загальній кількості Т-лімфоцитів. При ультразвуковій діагностиці буде помітно збільшення в розмірах печінки і жовчних проток, іноді має місце наявність каменів у жовчовивідних шляхах.

    На перших етапах хвороби точно поставити діагноз непросто, тому проводять диференціальну діагностику. Найчастіше доводиться диференціювати це захворювання з лікарських холестатическим гепатитом.

    Лікування та прогноз

    Лікування та діагностика, повинно проводитися в умовах стаціонару досвідченим і висококваліфікованим лікарем. Самостійний підбір лікарських препаратів в даному випадку є неприпустимим, так як може закінчитися смертельно.

    В першу чергу лікування спрямоване на зупинку патологічних змін в структурі печінки і жовчовивідних шляхах. Під час лікування слід виключити вживання алкогольних напоїв та інших гепатотоксичних препаратів. У більшості випадків пацієнтам потрібна пересадка печінки. Для того щоб протримати пацієнта в стабільному стані якомога довше, йому вводять внутрішньовенно урсодезоксихолевую кислоту 2 рази на добу. Це дозволяє зменшити ненадовго ураження печінки, поки не знайдуть донора. Серед інших препаратів, що використовують для лікування біліарного цирозу, можна відзначити глюкокортикоїди, Колхіцин, Пеніциламін, Азатіоприн і Хлорамбуцил. На жаль, вищезгадані препарати дають неоднозначні результати і не завжди покращують загальну картину хвороби.

    Билиарний цирроз печени: причини, лечение и прогноз

    Для лікування супутніх симптомів патології застосовують додаткові препарати. Приміром, усунути свербіж шкіри можна за допомогою Холестираміну. Остеохондроз лікують препаратами на основі кальцію і вітаміну D. Стабілізувати стан хребта і кісткових тканин під час хвороби можна за допомогою глюкокортикостероїдів. В окремих випадках застосовують замісну гормональну терапію і лікувальну фізкультуру.

    Особливе місце в лікуванні займає дієтичне харчування, яке повинно мати на увазі високу калорійність їжі, достатнє вживання білка і обмежену кількість жирів. Пацієнт повинен виключити зі свого меню смажену, гостру і солодку їжу, вживання бобових продуктів теж не рекомендовано. Кава, газовані напої, копчена їжа знаходяться під забороною. Від того, наскільки точно пацієнт буде дотримуватися дієти, залежить якість лікування і відновлення його печінки. Пам’ятайте, що штучний трансплантат або чужа печінка не краще своєї, тому, якщо вже поставлений діагноз, вам краще берегти себе і прислухатися до рекомендацій лікаря. Цироз — це тривалий і іноді навіть довічне захворювання, тому чим раніше ви почнете його лікувати і чим серйозніше до цього поставитеся, тим швидше зможете нормалізувати свій стан і покращити якість життя.

    Цікаве за темою:  Опік стравоходу: причини і методи надання першої допомоги

    Трансплантація

    Трансплантація печінки дає досить непогані результати: виживаність пацієнтів у перший рік після трансплантації складає 90%, а на другій — 80%. Кількість рецидивів даного захворювання не перевищує 15%, тому можна сказати, що прогнози в лікуванні досить втішні. Якщо трансплантація проводиться на ранніх стадіях захворювання, то подальші прогнози ще краще. Важливо відзначити, що після трансплантації пацієнту показаний постільний режим і тривала терапія кортикостероїдами. Іноді з-за постільного режиму у людей спостерігається зменшення щільності кісток, саме тому показаний регулярний масаж і прийом вітамінів. У цілому після трансплантації пацієнти почувають себе набагато краще. Якщо хворий не буде нехтувати рекомендаціями лікаря, то через 9 місяців кістки збільшаться в щільності і відновлять свою нормальну функціональність.

    У точності спрогнозувати подальше життя пацієнта досить складно, але її термін у будь-якому випадку буде більш тривалим, чим без кваліфікованої медичної допомоги.

    Билиарний цирроз печени: причини, лечение и прогноз

    Без лікування люди з цирозом живуть, як правило, не більше 5 років після постановки діагнозу, з варикозним розширенням вен не більше 3 років, так як трапляється крововилив.

    Якщо цироз не проявляє симптомів, то пацієнт може прожити 10 років, перші ознаки хвороби істотно прискорюють її подальший розвиток.

    Печінка, як і будь-який інший орган, потребує постійного догляду і турботи. Набагато розумніше приділяти їй увагу, поки вона знаходиться в здоровому стані, чим потім підтримувати її роботу синтетичними препаратами. Не нехтуйте своїм здоров’ям, не ігноруйте початкові симптоми і ви ніколи не зіштовхнетеся з такою хворобою, як біліарний цироз. При перших тривожних дзвіночка не зволікайте, звертайтеся до хірурга або гастроентеролога. Від швидкості вашого звернення безпосередньо залежить подальший результат.