Синдром Гуна: причини, симптоми і лікування


 

Синдром Гуна – це рідкісна офтальмологічна патологія, яка характеризується рефлекторними содружественними рухами століття і нижньої щелепи. Опущене повіку піднімається після того, як хворий спонукає нижньою щелепою. Це відбувається через аномальну зв’язку 5 черепного і окорухового нерва.

Хвороба часто поєднується з страбизмом, амбліопією та іншими очними патологіями.

Причини

У більшості випадків захворювання виникає в період внутрішньоутробного розвитку. Основні причини виникнення синдрому Гуна:

  • недорозвинені м’язи, які піднімають верхню повіку (елеватори);
  • дефект нерва, який керує елеваторами.

Подібні патології розвитку виникають під час вагітності, причин тому кілька: генетичні збої, родова травма.

Якщо набуте захворювання, то на її розвиток вплинули наступні фактори:

  • ослаблення або витончення м’язів, які відповідають за підняття століття внаслідок старіння;
  • травмування сьомого черепно-мозкового нерва або скроні;
  • розсіяний склероз;
  • хронічна недостатність мозкового кровообігу;
  • перенесене запалення головного мозку.

Недуга може виникнути із-за того, що змінилися зв’язку між 3, 5, 7 парою черепних нервів.

Симптоматика

У багатьох випадках синдром Гуна діагностують ще в дитинстві. У хворого повністю не відкривається один або два ока (опущення верхньої повіки). Але, при відкритті рота, стискання зубів або в результаті рухи нижньою щелепою в бік птозированний око відкривається. Подібне явище можна спостерігати у немовлят під час годування, коли уражене повіку піднімається в результаті смоктання грудей.

Птоз (опущення століття) може бути більш або менш виражений, так і ступінь залежності рухів ураженого століття від рухів рота теж буває різна. Частіше однобічна патологія, рідше – двостороння.

Діагностичні заходи

Щоб точно встановити діагноз, лікар проводить різноманітні процедури. В першу чергу офтальмолог розмовляє з хворим, щоб виключити або підтвердити спадковий фактор захворювання. Потім проводиться візуальне обстеження пацієнта, в ході якого лікар оцінює рухливість ока і брів, розміщення рухомого століття, ширину очного отвори.

Цікаве за темою:  Кератотомія – опис процедури, наслідки

Потім досліджується гострота зору, проводиться біомікроскопія за допомогою щілинної лампи, яка дозволяє оцінити структуру ока. Таким чином, лікар перевіряє стан верхнього і нижнього століття, кон’юнктивальної порожнини і рогової оболонки.

Якщо патологія з’явилася в результаті травми, то проводиться рентген. Магнітнорезонансна томографія потрібна, якщо хвороба виникла в результаті ураження ЦНС. Крім того, необхідно проконсультуватися з неврологом.

Методи лікування

Основний метод лікування вродженого синдрому Гуна – це хірургічна операція. Процедура проводиться під загальним наркозом, саме тому лікарі не рекомендують її пацієнтам молодшої вікової категорії (до 5 років). Але, якщо зорова вісь повністю закрита століттям, то операція проводитися в обов’язковому порядку.

Синдром Гунна: причини, симптоми и лечение

З 5 років показано хірургічне втручання для лікування страбізм та синдрому «ледачого ока», так як із-за них знижується гострота зору. Також лікар видаляє верхню частину тарзального хряща і нижній край м’язи Мюллера, так як при запаленні або порушенні їх функціональності повіку опускається.

Також існує немедикаментозний метод лікування. Очна щілина формується до 10 років. Якщо незмикання повік становить не більше 3 см, то хворий повинен навчитися регулювати опускання століття з допомогою жувальних м’язів. Щоб трохи полегшити завдання повіку фіксується з допомогою медичного пластиру, але на ніч його необхідно знімати.

Можливий результат хвороби

У більшості випадків прогноз сприятливий. У дорослих і літніх пацієнтів з часом знижується вираженість синкинезии верхнього століття і нижньої щелепи, але ніякі факти ці дані не доводять. Можливо, хворі з часом звикають до цих симптомів і перестають на них звертати увагу. При вираженій синкенезии століття і щелепи показана хірургічна операція.

Синдром Гуна поширеніший, чим його діагностують лікарі при огляді. А тому неврологів і офтальмологів слід бути уважнішими, щоб своєчасно діагностувати недугу і визначити правильний напрямок лікування пацієнтів молодшої вікової категорії.