Мегалокорнеа: симптоми і лікування


 

Мегалокорнеа – це вроджене патологічне збільшення діаметра рогівки. Відноситься до надзвичайно рідкісним захворюванням, що передається у спадок. Розрізняють два види спадкування:

  • Х-зчеплена рецесивна форма, складова приблизно 90% від загального числа зафіксованих випадків. Відповідно, зустрічається в основному у хлопчиків.
  • Аутосомно-рецесивне успадкування дефектного гена від батьків-носіїв.

Діагностується у дітей відразу після народження. У переважній більшості випадків збільшення рогівки двостороннє, симетричне і не схильне до прогресування по мірі розвитку дитини. У ранньому віці не відзначається інших патологій крім збільшення діаметра рогівки, але в міру дорослішання дитини можуть приєднуватись астигматизм, короткозорість, глаукома.

Діагностика

Для постановки діагнозу необхідно провести комплексну диференційовану діагностику, що дозволяє виключити гидрофтальм (водянку очі) або вроджену глаукому.

Проводиться повний офтальмологічний огляд, вимірювання внутрішньоочного тиску і огляд очного дна. Характерно нормальну будову ендотелію і неувеличенная товщина рогівки. Внутрішньоочний тиск також у нормі.

Набряк рогівки може бути наслідком родової травми, але при цьому збільшення йде у вертикальному або косому напрямку. А для мегалокорнеа характерно поперечний (горизонтальне) збільшення рогівки більш чим на 1 мм. При цьому відсутні дистрофічні зміни – витончення рогівкового шару, розрив десцеметовой оболонки, розширення лімба.

Захворювання нерідко стає одним із симптомів рідкісних генетичних патологій:

  • Синдром Марфана (патології сполучної тканини).
  • Синдром Крузона (черепно-лицьовий дизостоз, сильне викривлення форми черепа).
  • Синдром Сміта-Лемли-Опіца (порушення синтезу холестеролу, що приводить до розумової та фізичної недоумства).
  • Синдром Маркезани (вроджена гіпер — або гіпоплазія сполучної тканини).

Ускладнення

Мегалокорнеа небезпечна рядом ускладнень, що виникають із-за неприродного великих розмірів передньої очної камери. Це призводить до збільшення кількості межкамерной рідини, що нерідко позначається на стані кришталика і сітківки.

Мегалокорнеа: симптоми и лечение

  • Ектопія кришталика (зміщення або вивих).
  • Катаракта (помутніння кришталика).
  • Синдром дисперсії пігменту (пігментна глаукома).
  • Схильність до відшарування сітківки.
  • Патологічний спастичний міоз.
Цікаве за темою:  Периметрія. Способи оцінки периферичного зору

Лікування

Специфічне лікування не проводиться. Захворювання не викликає прямих порушень зору, не загрожує життю, тому все лікування зводиться до симптоматичної терапії та профілактики ускладнень. При підозрі на патологічне збільшення рогівки дитину ставлять на облік до офтальмолога і рекомендують проводити регулярні огляди.