Перивентрикулярна лейкомаляция (ПВЛ): причини, патогенез


 

Ускладнені пологи можуть стати причиною травматизму у новонароджених дітей. Однією з травм є гипоксико-ішемічне ураження речовини, яка розташовується вздовж зовнішньо-верхніх відділів бокових шлуночків головного мозку. Головним ушкоджуючим фактором є кисневе голодування, хоча в деяких випадках існують і інші причини. Таким чином, при наявності мелкоочагових інфарктів речовини ставиться діагноз «перивентрикулярна лейкомаляция» (ПВЛ).

Зміни головного мозку проявляються кістами і порожнинами, які формуються протягом приблизно одного місяця. Саме тому в кінці першого місяця життя для всіх новонароджених дітей повинна бути проведена нейросонографія (НСГ).

Поразка носить незворотний характер. Це означає, що лікування, яке застосовується після постановки цього діагнозу, не може допомогти позбавитися від патології.

У недоношених новонароджених дітей часто можуть виникати інші ураження головного мозку, які необхідно диференціювати від ПВЛ. До деяких з них відносяться церебральна лейкомаляция, телэнцефальний гліоз, псевдокисти, мультикистозная енцефаломаляція, субкортикальная
лейкомаляция і т. д.

Причини і фактори ризику

Можливість появи цієї патології підвищується у недоношених дітей: при цьому чим менше вага при народженні, тим імовірніше розвиток патологічного процесу. До інших факторів ризику відносять стать дитини: хлопчикам діагностують це захворювання частіше, чим дівчаткам.

Крім гіпоксії мозку на появу вогнищ ПВЛ може впливати надмірна кількість вуглекислого газу (гіперкапнія) у крові, а також кисневе отруєння (гіпероксія), яке іноді виникає при штучній вентиляції легенів під час реанімаційних заходів. Небезпечною є ситуація різкої зміни гіпоксії гипероксией, що може статися без контролю вмісту та співвідношення кисню і вуглекислоти в крові під час ШВЛ. Крім того, погіршувати становище може розвинулася інфекція.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ): причини, патогенез

Відзначено також, що ризик появи ПВЛ підвищується, в залежності від пори року: найчастіше вона діагностується у тих дітей, останні два – три місяці яких припадає на зиму або ранню весну. Фахівці пов’язують це з впливом метеорологічних перепадів, які впливають на вагітність. Також може грати роль гіповітаміноз.

Цікаве за темою:  Масаж від головного болю: точки, прийоми, відео

Патогенез

Внаслідок названих причин виникає некроз білої речовини головного мозку, після чого до патологічного процесу додається дегенерація астроцитів (зірчастих нейроглиальних клітин з відростками), розростання мікроглії (специфічних гліальних клітин ЦНС) і скупчення ліпідовмісних макрофагів в некротизованих тканинах. Після цього починається фагоцитоз пошкоджених ділянок – приблизно через 5-7 днів, а через тиждень відбувається формування кіст (це займає два тижні, а іноді – більше). На завершальних стадіях виникають глиозние рубці або псевдокисти. В некротизованих областях з’являються вторинні геморагічні інфаркти. Протягом 2-4 місяців відбувається атрофія тканини.

ПВЛ розвивається в перші години, але також може виникнути і пізніше – аж до 10 днів після народження. Лейкомаляция також може вражати внутрішньоутробно – якщо протягом вагітності відрізняється патологічним характером (гестоз, загострення хронічного пієлонефриту, гепатиту, фетоплацентарна недостатність).

Клінічна картина

Вже в пологовому будинку у дітей відзначається синдром пригнічення центральної нервової системи. Він виражається зниженням:

  • тонусу м’язів;
  • специфічних рефлексів;
  • рухової активності;
  • Приблизно у чверті новонароджених немовлят присутня судоми. Майже половина дітей страждає від синдрому гипервозбудимости. У деяких немовлят можуть відзначатися стовбурові симптоми (порушення серцево-судинної, дихальної діяльності). У деяких випадках які-небудь аномалії в періоді новонародженості можуть бути відсутні, а в окремих варіантах ПВЛ призводить до летального результату, незалежно від лікування.

    Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ): причини, патогенез

    Для цього патологічного процесу характерно присутність стадії «уявного благополуччя», яка може тривати 3-9 місяців, після чого розвиваються ознаки церебральної недостатності. Це проявляється порушенням свідомості, ковтальних рефлексів, дихання, підвищенням артеріального тиску.

    Перивентрикулярна лейкомаляция стає майже в 90% випадків причиною дитячого церебрального паралічу (ДЦП), у 60% — сходящегося косоокості.

    Ступінь тяжкості церебральних розладів залежить від численності і площі лейкомаляционних порожнин. Однак у тих випадках, коли вогнища розподілені тонко навколо шлуночків, прогноз має більш сприятливий характер.

    Цікаве за темою:  Головний біль після інсульту

    Відсоток практично здорових немовлят з ПВЛ становить приблизно 4%. Наслідки поразки для них можуть бути незначні.

    Терапевтичні заходи

    Зміни головного мозку носять безповоротний характер – за цієї причини радикальне лікування, що дозволяє позбавитися від патології, не існує. Терапія спрямована на усунення негативних симптомів і поліпшення мозкових процесів. Стандартно використовуються ноотропи, коректори мозкового кровообігу, а також препарати, що дозволяють справлятися з руховими порушеннями.

    Оскільки ПВЛ в більшості випадків зустрічається у недоношених новонароджених дітей, головним заходом профілактики патології є продовження терміну вагітності, попередження передчасних пологів.

    Частота ускладнень після отримання крововиливів може знижуватися, якщо адекватно використовувати в лікуванні препарати сурфаканта, зменшує прояв дихальних порушень. Крім того, оснащення реанімації новонароджених сучасною апаратурою для проведення автономної штучної вентиляції легенів знижує можливість важкого наслідки для дітей.

    Підтримуюче лікування дитини з даним діагнозом має відбуватися протягом всього періоду дитинства.

    Отже, перивентрикулярна лейкомаляция – це важке ураження головного мозку, яке зустрічається у новонароджених (переважно, недоношених дітей внаслідок важких пологів, ускладненої вагітності. Захворювання слід відрізняти від інших патологій (серед яких псевдокисти, церебральна лейкомаляция, телэнцефальний гліоз і т. д.), з тієї причини, що лікування цих хвороб може відрізнятися один від одного.