Нейробластома головного мозку


 

Дану злоякісну пухлину описав німецький вчений Вирхов в 1865 році. Початкова назва цього захворювання – гліома. Даний назва пухлина отримала після того, як в 1910 році було доведено її походження з ембріональних нейробластов симпатичної нервової системи. Нейробластома досить часто зустрічається у дітей: до 14% новоутворень, виявляються в дитячому віці, складає саме ця пухлина. Нейробластома головного мозку у дорослих практично не зустрічається.

Діагностика

З метою діагностики досліджують основну пухлина: вивчають її гістологію і метастази. Пухлина може виявляти себе, коли в процес втягується кістковий мозок і кров і сечу виділяються катехоламіни та їх похідні. У 90% хворих даним захворюванням спостерігається підвищений рівень дофаміну. Контролюючи рівень цих речовин у крові, можна робити висновки про розвиток хвороби.

Для визначення ступеня розвитку захворювання застосовують спеціальні методи діагностики. Первинну пухлину визначають за допомогою УЗД, МРТ, КТ. При локалізації в області грудної клітини – проводять рентген і КТ, в області очеревини – УЗД. Показова аспіраційна біопсія кісткового мозку, яку проводять в 4-8 місцях. Також застосовуються сцинтиграфія і остеосцинтиграфія. Роблять трепанобиопсию кісткового мозку з наступними дослідженнями гістології та иммуногистохимии. Якщо є інші осередки, підозрілі на наявність пухлини, роблять їх біопсію.

Вирішальними методами в діагностиці даної хвороби можна назвати променеві методи дослідження. Крім загальноклінічного дослідження аналізів обов’язкова трепанобіопсія крила клубової кістки, грудини або кістково-мозкова пункція. Для вивчення отриманих матеріалів використовують проточну цитометрию, а також проводять імунологічні та цитологічні дослідження. Матеріал при цьому беруть мінімум з чотирьох різних зон.

Ультразвукове дослідження – це базове дослідження, яке необхідно виконувати в першу чергу, особливо, якщо є ймовірність розвитку пухлини в області тазу або очеревини. Якщо вирішується питання про те, чи проводити операцію в терміновому порядку, або відкласти її на більш пізній термін, виконуються комп’ютерна томографія і повторна ехографія. При такому дослідженні фахівці отримують дані про те, наскільки поширена пухлина, як вона пов’язана зі структурами порожнин і присутні кальцинати, які шляхом звичайної рентгенографії виявити досить важко. Аспіраційна біопсія з повним дослідженням матеріалу – заключний етап діагностики.
Для визначення метастазів даної пухлини потрібно ретельно вивчити кістки скелета, так як вони уражаються найчастіше. При цьому досить показовим радіоізотопний метод дослідження, він дозволяє виявити метастази в 80% випадків, на відміну від 50% випадків виявлення при звичайному рентгенографічному дослідженні. В результаті цієї процедури визначається первинна пухлина, рецидивна, наявність метастазів в м’яких тканинах, кістках і кістковому мозку, лімфатичних вузлах.

Цікаве за темою:  Артеріовенозна мальформація судин головного мозку: симптоми і лікування

Симптоми хвороби

Запідозрити наявність нейробластоми можна за такими основним ознаками.

  1. Припухлість, набряк.
  2. Анемія.
  3. Поганий апетит, схуднення.
  4. Болі в кістках, ломота в суглобах.
  5. Підвищення температури, лихоманка, можливі судоми.
  6. Збільшення печінки.
  7. Зміщення очного яблука.
  8. Кашель.

Гормони пухлини потрапляють в кров і викликають пітливість, підвищення тиску, розлад травлення, почервоніння шкірних покривів. Часто нейробластома не дає ніяких симптомів і виявляють її випадковим чином при медичному огляді на УЗД або рентгенографічного обстеження, коли вони були призначені за зовсім іншої причини. Скарги надходять тільки тоді, коли вже з’явилися метастази, або пухлина виросла настільки, що стала заважати правильній роботі інших органів.

Синдром Горнера – ще одна ознака нейробластоми. Він полягає в западанні очного яблука, зіниця в темряві не розширюється, а повіки опускаються. Також можуть з’являтися синці на повіках, а при подальшому розвитку хвороби – синці навколо очей.

Причини виникнення захворювання

Нейробластома головного мозку – це одне з тих захворювань, причини якого не ясні. У 80% випадків захворювання виникає спорадично, тобто без будь-яких видимих причин, а що залишилися 20% можна віднести до сімейної схильності. При спадковому захворюванні спостерігається поява пухлини в більш ранньому віці, а сам характер первинної пухлини – множинний.

На думку багатьох вчених виникнення нейробластоми передує не повне дозрівання ембріональних нейробластов в нервові клітини або клітини кори надниркових залоз. Вони діляться та ростуть замість того, щоб продовжити дозрівання. До трьох місяців у дитини можуть бути знайдені нейробласти, проте з часом вони формують нервові клітини і нейробластома не з’являється. Але в окремих випадках нейробласти не зупиняють свій ріст і утворюють пухлина, яка схильна до метастазування в різні органи. З часом ймовірність того, що такі клітини дозріють, зменшується і стає більш вірогідним появу пухлини. У деяких випадках нейробластома з’являється як результат мутації ДНК.

Цікаве за темою:  Синдром дефіциту уваги і гіперактивності у дітей: симтоми, причини і лікування

Лікування

На вибір тактики лікування впливають такі фактори:

  • прогностичні ознаки,
  • відповідна реакція пухлини на проведене лікування.

Тактику лікування, максимально раціональну для конкретного пацієнта, вибирають хірург, радіолог і хіміотерапевт. При сприятливому прогнозі лікування вибирається не таке агресивне, як при негативних прогностичних ознак. Однак, незважаючи на постійний розвиток медичних знань, розвиток нейробластоми передбачити досить важко: вона може прискорювати і сповільнювати свій розвиток, активно метастазувати і самознищуватися.

Лікування захворювання проводять такими методами: хірургічним, хіміотерапією та променевою терапією. Також широко використовується трансплантація кісткового мозку. Якщо це можливо і захворювання виявлено досить рано, проводять оперативне видалення первинної пухлини. Нейробластом відрізняє властивість не давати рецидив при наявності після оперативного втручання залишилися клітин. При лікуванні хіміопрепаратами застосовують такі ліки: циклофосфамід, теніпозід, цисплатин, вінкристин, доксорубіцин, мелфалан, а також карбоплатин і ифосфамид.

Променеву терапію можна проводити не завжди, вона дуже небезпечна для дитячого організму. В основному її проводять при пухлинах, які неможливо видалити хірургічно, при метастазах, як профілактику рецидивів і у випадках, коли проведена хіміотерапія не дала результатів. Одна з варіацій променевої терапії – введення ізотопу йоду в пухлину, яка його вибірково накопичує. На перших стадіях проводять хіміотерапію, а потім – хірургічне видалення пухлини. На більш пізніх стадіях, коли пухлина не підлягає оперативному видаленню, проводять лікування хіміопрепаратами, і після того, як вона зменшиться в розмірах, видаляють хірургічно. При четвертій стадії – високодозова хіміотерапія, потім операція і на додаток – пересадка кісткового мозку.

Прогноз нейробластоми знаходиться в прямій залежності від віку дитини. Так, до одного року – найсприятливіший вік. В подальшому прогноз залежить від того, де локалізується первинна пухлина, і від стадії захворювання.