Мозочкова атаксія: причини, симптоми і лікування


 

Координація рухів – природна і необхідна якість будь-якої живої істоти, що володіє рухливістю, або здатністю довільно змінювати своє положення в просторі. Цією функцією повинні займатися спеціальні нервові клітини.

У разі черв’яків, які переміщуються на площині, не потрібно виділяти для цього спеціальний орган. Але вже в примітивних земноводних і риб з’являється окрема структура, яка називається мозочком. У ссавців цей орган, у зв’язку з різноманітністю рухів вдосконалюється, але найбільший розвиток він отримав у птахів, оскільки птах досконало володіє всіма ступенями свободи.

У людини існує специфіка рухів, яка пов’язана з користуванням руками як знаряддями праці. В результаті координація рухів виявилася немислимою без оволодіння дрібної моторики кистей рук і пальців. Крім того, єдиний спосіб переміщення людини – це прямоходіння. Тому координація положення тіла людини в просторі немислима без постійного збереження рівноваги.

Саме ці функції і відрізняють мозочок людини від, здавалося б, схожого органу в інших вищих приматів, а у дитини він повинен ще дозріти і навчитися правильній регуляції. Але, як і будь-який окремий орган або структура, мозочок може вражатися різними захворюваннями. У результаті порушуються вищеописані функції, і розвивається стан, який називається мозочковою атаксією.

Як працює «нормальний» мозочок?

Перш, чим підійти до опису захворювань мозочка, необхідно коротко розповісти про те, як влаштований і як функціонує мозочок.

Мозочок розташований внизу головного мозку, під потиличними частками великих півкуль.

Він складається з невеликого середнього відділу, хробака, і півкуль. Черв’як є древнім відділом, і його функція – забезпечення рівноваги і статики, а півкулі розвинулися разом з корою головного мозку, що забезпечують складні рухові акти, наприклад, процес набору цієї статті на клавіатурі комп’ютера.

Мозочок тісно пов’язаний з усіма сухожиллями і м’язами тіла. У них закладені спеціальні рецептори, які «говорять» мозжечку, в якому стані знаходяться м’язи. Це почуття називається проприорецепцией. Наприклад, кожен з нас знає, не дивлячись, в якому положенні і де знаходиться його нога або рука, навіть в темряві і в спокої. Це відчуття досягає мозочка по спиноцеребеллярним шляхами, піднімається в спинному мозку.

Крім цього, мозочок пов’язаний з системою півколових каналів, або вестибулярним апаратом, а також з провідниками суглобово-м’язового відчуття.

Мозжечковая атаксия: причини, симптоми и лечение

Через нижні ніжки мозочка проходить оливоцеребеллярний шлях, який зв’язує його з екстрапірамідної системою несвідомих рухів. Зворотний, эфферентний шлях – це шлях від мозочка до червоних ядер.

Саме цей шлях блискуче спрацьовує, коли, послизнувшись, людина «танцює» на льоду. Не встигнувши зміркувати, що відбувається, і, не встигнувши злякатися, людина відновлює рівновагу. Це спрацювало реле», переключившее інформацію від вестибулярного апарату про зміну положення тіла відразу, через черв’як мозочка на базальні ганглії, і далі, на м’язи. Оскільки це відбувалося «на автоматі», без участі кори мозку, то процес відновлення рівноваги відбувається несвідомо.

Цікаве за темою:  Підготовка до МРТ головного мозку

Мозочок тісно пов’язаний з корою мозку, регулюючи свідомі рухи кінцівок. Ця регуляція відбувається в півкулях мозочка

Що таке мозочкова атаксія?

У перекладі з грецької, taxis – це рух, таксис. А префікс «а» означає заперечення. У широкому сенсі слова, атаксія — це розлад довільних рухів. Але ж це порушення може виникнути, наприклад, при інсульті. Тому до визначення додають прикметник. В результаті термін «мозочкова атаксія» позначає комплекс симптомів, які свідчать про порушення координації рухів, причиною якого є порушення функції мозочка.

Важливо знати, що крім атаксії, мозочковою синдром супроводжується асинергией, тобто порушенням содружественности виконуваних рухів відносно один одного.

Деякі вважають, що мозочкова атаксія – це хвороба, яка вражає дорослих і дітей. Насправді це не хвороба, а синдром, який може мати різні причини, і зустрічатися при пухлинах, травмах, розсіяному склерозі та інших захворюваннях. Як проявляється ця поразка мозочка? Це розлад проявляється у вигляді статичної атаксії та динамічної атаксії. Що це таке?

Статична атаксія – порушення координації рухів у спокої, а динамічна – порушення їх у русі. Але лікарі при огляді пацієнта, який страждає мозочковою атаксією, не виділяють такі форми. Набагато важливіше симптоми, які вказують на локалізацію ураження.

Мозжечковая атаксия: причини, симптоми и лечение

Мозочкова Симптоматика розладів

Функція цього органу полягає в наступному:

  • підтримання м’язового тонусу за допомогою рефлексів;
  • збереження рівноваги;
  • координація рухів;
  • їх узгодженість, тобто синергія.
  • Тому всі симптоми ураження мозочка в тій чи іншій мірі є розладом вищенаведених функцій. Перелічимо і розглянемо найважливіші з них.

    Атактична хода

    Всі бачили мозочок атаксію алкогольного генезу, коли перед вами йде сильно напідпитку чоловік. Так само виглядає і «мозочкова» хода. Ноги широко розставлені, хворий похитується, і його «заносить» на поворотах. Також при ході можливо різне відхилення в бік, і падіння. І відхилення, найчастіше відбувається на бік ураження, оскільки мозочкові шляхи проходять іпсилатерально, не перехрещуючись, на відміну від пірамідного тракту.

    Інтенційний тремор

    Цей симптом з’являється при русі, і майже не спостерігається у спокої. Його сенс полягає в появі і посилення амплітуди коливань дистальних відділів кінцівок при досягненні мети. Якщо ви попросіть хворого людини доторкнутися вказівним пальцем власного носа, то чим ближче палець до носа, тим більше він почне тремтіти і описувати різні кола. Інтенція можлива не тільки в руках і в ногах. Це виявляється при п’ятково-колінної пробі, коли пацієнту пропонують п’ятою однієї ноги потрапити в коліно іншої, витягнутої ноги.

    Цікаве за темою:  Иконическая пам'ять і експеримент Сперлінга

    Мозжечковая атаксия: причини, симптоми и лечение

    Ністагм

    Ністагмом називають інтенційний тремор, який виникає в м’язах очних яблук. Якщо пацієнта попросити відвести очі вбік, то виникає рівномірний, ритмічне посмикування очних яблук. Ністагм буває горизонтальним, рідше – вертикальним або ротаторним (обертальним).

    Адиадохокинез

    Цей феномен можна перевірити наступним чином. Попросіть сидячого пацієнта покласти руки на коліна долонями вгору. Потім потрібно швидко перевернути їх долонями вниз, і знову вгору. У результаті повинно вийти серія «отряхивающих» рухів, синхронне в обох кистях. При позитивній пробі пацієнт збивається, і синхронність порушується.

    Мимопопадание, або гиперметрия

    Цей симптом виявляється, якщо попросити хворого потрапити вказівним пальцем швидко в який-небудь предмет (наприклад, в молоточок невролога), положення якого весь час змінюється. Другий варіант – потрапити в статичну, нерухому ціль, але спочатку з відкритими, а потім із закритими очима.

    Скандували мова

    Симптоми мовних розладів є не що інше, як інтенційний тремор вокального апарату. В результаті мова набуває вибуховий, эксплозивний характер, втрачає м’якість і плавність.

    Дифузна гіпотонія м’язів

    Оскільки мозочок регулює м’язовий тонус, то причиною його дифузного зниження може бути ознаки атаксії. В даному випадку, м’язи стають в’ялими, млявими. Суглоби стають «вихлястими», оскільки м’язи не обмежують обсяг рухів, можлива поява звичних і хронічних підвивихів.

    Крім цих симптомів, які легко перевірити, мозочкові розлади можуть проявлятися змінами почерку, та іншими ознаками.

    Мозжечковая атаксия: причини, симптоми и лечение

    Причини захворювання

    Слід сказати, що не завжди у розвитку атаксії винен мозочок, і завдання лікаря – розібратися, на якому рівні трапилась поразка. Ось найбільш характерні причини розвитку, як мозочкової форми, так і атаксії поза мозочка:

  • Поразка задніх канатиків спинного мозку. Це викликає сенситивную атаксію. Сенситивна атаксія названа так тому, що у пацієнта порушена суглобово-м’язове відчуття в ногах, і він не здатний нормально ходити в темряві, поки не побачить на власні ноги. Це стан характерно для фунікулярного мієлоз, який розвивається при хвороби, пов’язаної з нестачею вітаміну В12.
  • Внемозжечковая атаксія може розвинутися при хворобах лабіринту. Так, вестибулярні порушення, хвороба Меньєра може викликати запаморочення, падіння, хоча мозочок не залучений в патологічний процес;
  • Поява невриноми переддверно-завиткового нерва. Ця доброякісна пухлина може проявитися односторонньої мозочкової симптоматикою.
  • Власне мозочкові причини атаксії у дорослих і дітей можуть виникати при травмах головного мозку, судинних захворюваннях, а також унаслідок пухлини мозочка. Але ці ізольовані ураження бувають рідко. Частіше атаксія супроводжується іншими симптомами, наприклад, геміпарезом, розладом функції тазових органів. Так буває при розсіяному склерозі. Якщо успішно лікувати процес демієлінізації, то і симптоми ураження мозочка регресують.

    Цікаве за темою:  Як лікувати мігрень в домашніх умовах

    Мозжечковая атаксия: причини, симптоми и лечение

    Спадкові форми

    Однак існує ціла група спадкових хвороб, при яких переважно уражається система координації рухів. До таких захворювань відносять:

  • спинальну атаксію Фрідрейха;
  • спадкова мозочкова атаксія П’єра Марі.
  • Мозочкова атаксія П’єра Марі раніше вважалася єдиним захворюванням, але зараз в ній розрізняють кілька варіантів перебігу. Які ознаки цього захворювання? Ця атаксія починається пізно, на 3 або 4 десятку років, а зовсім не у дитини, як багато хто думає. Незважаючи на пізній початок, до симптомів мозочкової атаксії приєднуються порушення мови по типу дизартрії, підвищення сухожильних рефлексів. Симптоматика супроводжується спастикою скелетної мускулатури.

    Зазвичай хвороба починається з порушення ходи, а потім починається ністагм, порушується координація в руках, виникає пожвавлення глибоких рефлексів, розвивається підвищення м’язового тонусу. Несприятливий прогноз виникає при атрофії зорових нервів.

    Для цього захворювання характерним є зниження пам’яті, інтелекту, а також порушення контролю емоцій і вольової сфери. Протягом неухильно прогресуюче, прогноз несприятливий.

    Іноді цю спадкову атаксію важко диференціювати з пухлинами задньої черепної ямки. Але відсутність застою на очному дні і синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, дозволяють поставити правильний діагноз.

    Про лікування

    Лікування мозочкової атаксії, як вторинного синдрому, майже завжди залежить від успіхів в лікуванні основного захворювання. У тому випадку, якщо хвороба прогресує, наприклад, як спадкові атаксії, то на пізніх стадіях розвитку захворювання прогноз невтішний.

    Якщо, наприклад, внаслідок удару мозку в області потилиці виникли виражені порушення координації рухів, то лікування мозочкової атаксії може бути успішним у тому випадку, якщо немає крововиливи в мозочок, і відсутня некроз клітин.

    Дуже важливим компонентом лікування є вестибулярна гімнастика, яку потрібно регулярно виконувати. Мозочок, як і інші тканини, здатний «навчатися», і відновлювати нові асоціативні зв’язки. Це означає, що тренувати координацію рухів потрібно не тільки при ураженні мозочка, але і при інсультах, захворюваннях внутрішнього вуха, та інших ураженнях.

    Народних засобів від мозочкової атаксії не існує, оскільки народна медицина не мала ніякого поняття про мозочку. Максимум, що можна тут знайти – це кошти від запаморочення, нудоти і блювоти, тобто чисто симптоматичні засоби.

    Тому, якщо у вас виникли проблеми з ходою, тремором, тонкою моторикою – то треба не відкладати візит до невролога: хворобу легше попередити, чим лікувати.