Краніостеноз: причини краниосиностоза, смптоми і лікування


 

Череп кожної людини має свої індивідуальні особливості – форму і величину. Однак існують специфічні деформації, які не можуть бути розглянуті як фізіологічні. До них можна віднести передчасне закриття швів череп дитини – краніосіностоз (craniosynostosis). Подібні симптоми зустрічаються з частотою один випадок на 1000 новонароджених. Неврологічні наслідки краниосиностоза об’єднують у поняття краніостеноз. У міжнародній класифікації хвороб (мкх 10) код захворювання шифрується в розділі вроджених аномалій.

Краніостеноз являє собою пошкодження церебральних структур, що формується в результаті нестачі місця в порожнині черепа для головного мозку в період його інтенсивного росту. У зв’язку з цим виникають неспецифічні симптоми ураження нервової системи. Найчастіше спостерігаються явища внутрішньочерепної гіпертензії і порушення ліквородинаміки. Без своєчасної операції хвороба прогресує і здатна давати більш важкі наслідки. Лікування захворювання напряму залежить від строків виявлення і ступеня вираженості патології.

Досить часто передчасне закриття швів супроводжується іншими вродженими вадами у дитини. У цьому випадку мова йде про синдромальном краниостенозе. Якщо передчасне зрощення швів не супроводжується ніякої іншою патологією, краніостеноз вважається ізольованим.

Етіологія та патогенез

Причини передчасного закриття швів досі повністю не розкриті. Найбільш частими факторами розвитку краниостеноза називають:

  • Внутриотробную патологію;
  • Гормональний дисбаланс;
  • Генетичні порушення;
  • Механічний вплив на голову.
  • Однак у більшості випадків краниостеноза виявити першопричину виникнення не вдається.

    Краніосіностоз призводить до формування недостатнього простору порожнини черепа, що в свою чергу механічно здавлює активно зростаючий головний мозок. Такі краниоцеребральние диспропорції у дитини першого року життя розглядаються як причини порушення циркуляції крові. З одного боку, порушується венозний відтік. Як наслідок, виникає неконтрольоване підвищення внутрішньочерепного тиску. З іншого боку, симптоми наростаючої гіпоксії формують множинні вогнища ішемії в речовині мозку.

    Цікаве за темою:  Демієлінізація головного мозку

    Класифікація: скафоцефалия, тригоноцефалия

    В залежності від кількості передчасно заращенних швів краніостеноз може бути наслідком:

  • Моносиностоза (закриття одного шва черепа);
  • Полисиностоза (закриття кількох швів);
  • Пансиностоза (закриття всіх швів черепа).
  • Передчасне синостозирование навіть одного шва може впливати на розвиток сусідніх кісток дитини і змінювати конфігурацію всього черепа.

    Форми краниостеноза зумовлені закрившимся швом. Серед них:

  • Скафоцефалия. При цьому форма черепа зменшена в передньо-задньому напрямку. Патологію обумовлює сагітальний краніосіностоз (передчасне зрощення сагітального шва);
  • Брахицефалия. Черепна коробка зменшена по висоті і розширена в поперечному розмірі. Розвивається при закритті вінцевого шва;
  • Тригоноцефалия. Лоб клиновидно виставлені напо вперед. Таку деформацію формує метопіческій краніосіностоз. (заростає лобовий шов);
  • Мікроцефалія. Є наслідком пансиностоза. Відзначається рівномірне зменшення розмірів черепа.
  • Краниостеноз: причини краниосиностоза, смптоми и лечение

    Симптоми захворювання

    На жаль, найчастіше краніосіностоз виявляється у віці старше року. Після народження ознаки захворювання можуть бути відсутні протягом досить тривалого часу. Однак іноді запідозрити патологію, особливо синдромальние форми, можна вже у новонародженого малюка. Раннє виявлення симптомів патологічного стану дозволить своєчасно і адекватно підібрати необхідне лікування.

    Найбільш патогноманичним синдромом вважається раннє закриття великого тім’ячка. Він заростає протягом першого року життя дитини, проте повністю закривається тільки після 13-18 місяців. Скорочення цих термінів має насторожити в плані розвитку краниосиностоза.

    На початкових етапах формування хвороби розміри тім’ячка не є індикатором розвитку захворювання.

    Інші характерні ознаки краниостеноза – це посилення судинного малюнка на внутрішній поверхні черепа (так званих пальцевих вдавлення) при рентгенографії. Він формується в результаті декомпенсації внутрішньочерепної гіпертензії.

    Краниостеноз: причини краниосиностоза, смптоми и лечение

    Скафоцефалия являє собою варіант краниосиностоза, при якому зменшено сагітальний розмір черепа. Відбувається витягування черепа в передньо-задньому розмірі та голова дитини набуває видовжену форму.

    Брахицефалия обумовлена зрощення коронарного шва. При цьому відбувається специфічна деформація голови з збільшенням і зменшенням поперечного повздовжнього розмірів.

    Цікаве за темою:  Атеросклероз судин головного мозку: симптоми і лікування порушення

    Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при якому заростає метопіческій шов. При цьому голова має трикутну або краплеподібну форму. Тригоноцефалия вважається відносно рідкісною патологією. Її частота не перевищує 10% від всіх різновидів синостозов.

    Мікроцефалія – важкий порок розвитку, що дає неминучу інвалідність. При цьому відзначається значне, але рівномірне зменшення розмірів черепа і головного мозку. Мікроцефалія супроводжується вираженою розумовою відсталістю.

    Якщо захворювання компенсовано, клінічно прояви зводяться лише до зміни форми черепа. Неврологічні прояви хвороби формуються, коли операції проведено не було, а компенсаторні можливості організму вичерпані.

    До неврологічному дефіциту при краниостенозе відносять:

  • Загальномозкові прояви (головний біль, запаморочення, нудоту, блювоту);
  • Диссомнии (порушення сну);
  • Судомні пароксизми (генералізовані і локальні);
  • Зміна свідомості
  • Занепокоєння, немотивований плач, дратівливість;
  • Окорухові порушення (стробизм, екзофтальм);
  • Вогнищеві симптоми (парези, гіпестезії);
  • Затримка психо-моторного і мовного розвитку.
  • Подібні симптоми можуть носити стійкий характер у дорослих, своєчасно не піддалися операції з висіченню передчасно закрився шва.

    Синдромний краніостеноз супроводжується іншими аномаліями розвитку. Такі вади можуть поєднуватися в різних варіаціях. Основні види коморбидной патології представлені:

  • зрощенням пальців кистей і стопи;
  • черепно-мозковими і спинно-мозкові грижами;
  • аномалії лицьового черепа (заячою губою, вовчою пащею);
  • відкритим ботталовим протокою;
  • порушеннями у розвитку внутрішніх органів.
  • Краниостеноз: причини краниосиностоза, смптоми и лечение

    Діагностика

    Якщо передчасний краніосіностоз виявлено рано, лікування дитини з більшою часткою ймовірності пройде успішно. Запідозрити краніостеноз можна вже у пацієнтів першого року життя після огляду черепа, а іноді і у новонароджених, якщо закриття швів почалося внутрішньоутробно. Однак для підтвердження діагнозу і виявлення неврологічних ускладнень потрібне проведення деяких інструментальних процедур:

  • Рентгенологічна діагностика;
  • КТ з ремоделюванням лицьового та мозкового черепа;
  • УЗДГ судин голови та шиї;
  • Ангіографія;
  • Нейросонографії;
  • Електроенцефалографії;
  • Люмбальної пункції.
  • Лікування

    Лікування краниостеноза хірургічне. Найчастіше вдаються до оперативного висіченню передчасно зарослого шва і реконструктивних операцій по відновленню форми черепа. Раннє виявлення захворювання істотно підвищує результативність лікування краниостеноза. Найефективніше проводити оперативні втручання протягом першого року життя пацієнта або трохи пізніше.

    Цікаве за темою:  Парацетамол дітям

    Ізольовані форми захворювання вважаються більш сприятливі в плані лікування і прогнозу. Синдромальние варіанти краниосиностозов вимагають додаткові оперативні втручання для ліквідації коморбидной патології. Іноді таким пацієнтам доводиться виконувати кілька операцій протягом року.

    Серед інноваційних технологій, застосовуваних при краниостенозе, останні роки широко застосовується операція з використанням специфічних резорбцируемих матеріалів. З допомогою них створюється необхідний для нормального розвитку мозку обсяг черепної коробки. Необхідну форму черепа підтримують на значному протязі часу (від 6 місяців до року). Надалі відбувається фізіологічне розсмоктування цих матеріалів, мінімізуючи небажані наслідки операції.

    Краниостеноз: причини краниосиностоза, смптоми и лечение

    При деформації і недорозвиненні лицьового черепа застосовують дистракційні апарати зовнішньої фіксації. Найчастіше показанням до їх застосування є тригоноцефалия.

    Обсяг і варіант оперативного втручання, а також медикаментозне лікування, визначаються кваліфікованим фахівцем.

    Тривалість однієї операції в середньому становить 3-4 години. Після протягом доби пацієнт переводиться в профільне відділення і, як правило, на 8 ліжко-дня виписується додому. Після операції дитині потрібен особливий догляд з боку дорослих. Спостереження за такими пацієнтами здійснюється протягом декількох років.

    Лікування неврологічного дефіциту зводиться до призначення нейропротекторов, вазоактивних препаратів, антиоксидантів і симптоматичних засобів анальгетиків, антиконвульсантів). Не менш важлива і подальша реабілітація пацієнта, яка включає не тільки медикаментозне лікування, але і навчання дитини, соціальну і средовую адаптацію.