Гиперкинез: що це таке, опис і способи лікування


 

Кожен з нас бачив на вулиці людину, яка рухається, не так, як всі. Іноді він може гримасувати, іноді пританцьовувати, а іноді незграбно жестикулювати. Особливо лякає дію такий незвичайний незнайомець може виробляти на маленьких дітей. Що ж це таке?

У людини існує сфера, яка контролює мимовільні і довільні рухи. До довільної регуляції відносять кору головного мозку, а до мимовільної – підкіркові ганглії, а також деякі структури мозочка. Але буває, що і в корі мозку виникають мимовільні і судорожні рухи, наприклад, при моторних фокальних епілептичних припадках. Що це за такі насильницькі руху, і які хвороби їх викликають?

Визначення

Насильницькі, мимовільні рухи, які виникають і тривають або закінчуються крім нашої волі, називаються гіперкінезами. Насправді це досить невдалий термін, оскільки перекладається, як «сверхдвижение». Нічого надзвичайного не присутня, просто джерело руху і контроль над ним лежить поза межами емоційно-вольової сфери людини. Познайомимося з найбільш часто зустрічаються в клініці нервових хвороб гіперкінетичними розладами.

Якими бувають мимовільні рухи

З самого початку потрібно зрозуміти, що є насильницьке рух, а є мимовільне. Між ними потрібно чітко проводити «демаркаційну лінію». Так, спроба вирівняти рівновагу на слизькому льоду відбувається так раптово, що людина не встигає усвідомити, що відбувається. Це включається мозочок, і для стислості та швидкості відповіді організм «пропускає» імпульс повз кори і свідомості прямо на скелетні м’язи. У даному вигляді це мимовільне, автоматизоване рух здорового організму, таке ж, як поєднане закривання очей при пострілі або блиску блискавки.

Гиперкинез – це народжений в межах глибин мозку, наприклад, екстрапірамідної системи, насильницький руховий акт, який в даних умовах не потрібен, а часом шкідливий і просто заважає, суттєво погіршуючи якість життя. Гіперкінези виникають з багатьох причин, а іноді ці причини залишаються прихованими. У даному випадку говорять про криптогенних, або ідіопатичних розладах.

Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

Причини

Відомо, що будь-який прояв діяльності людини в зовнішньому світі крім сфері чистого мислення зводиться до м’язового акту – від поцілунку і дефекації до будівництва пірамід. Тому і насильницьких рухів існує безліч, також, як і причин гіперкінезів. До найбільш частим з них відносять:

  • вроджені стану та перинатальні травми, особливо при розвитку у віці до року, взагалі гіперкінези у дітей есенціальною причини виникають рідко;
  • порушення метаболізму та генетичні захворювання, наприклад, хвороба Вільсона-Коновалова;
  • судинні ураження (тремор);
  • демієлінізуючі захворювання;
  • пухлини мозку;
  • придбані черепно-мозкові травми та їх наслідки;
  • нейроінфекції, менінгіти і особливо енцефаліти, наприклад, кліщовий енцефаліт;
  • гострі порушення мозкового кровообігу (спастичні інсульти з екстрапірамідними розладами).
  • Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Існують й інші причини виникнення гіперкінезів, наприклад, психогенні. Відомі невротичний тремор і істерична форма хореї.

    Види

    Мимовільні рухи бувають найрізноманітнішими. Вони розрізняються за симетричності, ритму, часу виникнення, темпу, амплітуди скорочення м’язів. Найбільш часто до гиперкинезам призводять поразки стриопаллидарной зони, премоторних кортикальних зон, їх зв’язків, а також екстрапірамідних структур. Найбільш просто можна зрозуміти джерело розладів руху та їх загальну локалізацію, розглянувши наступну схему:

  • гіперкінези при ураженнях стовбура мозку. Ці гіперкінези відрізняються вираженою стереотипностью і повторюваністю, прогнозованістю руху. Вони ритмічні і прості;
  • насильницькі руху при ураженні підкіркових зон. Ці патологічні кінезіі є «вільно виникають». Руху поліморфні, вони позбавлені єдиного ритму, рухові реакції виражені, може спостерігатися зниження м’язового тонусу;
  • гіперкінези при підкорково-коркових розладах. Цій групі гіперкінезів властива асоціація з періодичними эпиприпадками і генералізацією процесу.
  • Цікаве за темою:  Як розвинути позитивне мислення: вправи і техніки

    Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Стовбурові гіперкінези

    В першу чергу, стовбур головного мозку (довгастий мозок, міст і мезенцефальний відділ) «винен» у розвитку тремору, або тремтіння. Потрібно пам’ятати, що може бути тремор не тільки тулуба і кінцівок, але і окорухових м’язів (ністагм), і м’язів апарату мовлення (скандували мова).

    Тремор

    Тремтливий гиперкинез, або тремор, дуже часто зустрічається в практиці невролога. Він може виникати при емоціях, при виконанні свідомих рухів. Найчастіше буває:

  • тремор при паркінсонізмі. Це статичний тремтіння спокою, з частотою 3-6 в секунду. Виникає в кистях рук, нагадує «рахунок монет». Він зникає при свідомому русі і відсутній у сні. При емоційному навантаженні він посилюється. Звичайно, він супроводжується акинезом і м’язовою ригідністю;
  • есенціальний тремор (тремофилия, родинний, ідіопатичний тремор). При цьому є варіант статичної і интенционного тремтіння. Інтенційний компонент – це посилення амплітуди тремтіння при наближенні до предмета. Це більш частий (8-10 разів у секунду) вид тремору, який може захоплювати частіше руки і голову, виникає у молодому віці, послаблюється при алкогольному сп’янінні і також зникає уві сні;
  • статичний тремор. Виникає в спокої, зникає при русі. Має стійкий і ритмічний характер, виникає при багатьох отруєннях і хворобах, часто вражає тільки половину тіла. Характерним прикладом є ранковий тремор алкоголіків при похмільному синдромі;
  • чистий інтенційний тремор, який посилюється при наближенні до предмета. Виникає в руках, ногах, при виконанні проб. Це характерно для стовбурових енцефалітів та розсіяного склерозу, для поразок півкуль мозочка;
  • осцилляторний тремор. Схожий на рідкісні «помахи пташиних крил». Виникає при гепатолентикулярной дегенерації (хворобі Вільсона), з рідкісною частотою в руках, тулубі, мовній мускулатурі. При ньому виникає підвищення м’язового тонусу;
  • окремо виділяють тремор літніх, який пов’язаний з судинним ураженням мозку. Тремтять руки, нижня щелепа, голова. Багато хто вважає, що це – пізній дебют есенціального тремору. Часто супроводжує деменції.
  • Крім цього, не можна забувати істеричний і невротичний функціональний тремор, а також тремтіння, яке розвивається при тиреотоксикозі. Для нього найбільш характерна тремтіння в століттях і в пальцях рук.

    Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Міоклонії

    До цих гиперкинезам відносять короткі, швидкі, уривчасті й безладні м’язові спазми. Руху асинхронни і нестереотипни, але їх характер єдиний. Локалізація швидко змінюється, і часто рух просто не виникає. Частота невелика: 1-3 в секунду.

    Іноді виявляються «бросковими» рухами. Можуть бути односторонніми, симетричними, генералізованими. Іноді уражаються м’язи обличчя, язика, окорухові м’язи. Є варіант миоритмии, при якій виникає симетричне посмикування м’якого неба, м’язів гортані і голосових зв’язок.

    Миокимия

    При виникненні окремого скорочення м’язового пучка без переміщення кінцівки виникає миокимия, яка може бути при засипанні, перевтомі, неврозах. Може виникати у здорових людей.

    Тікі

    Тикозний гиперкинез – це мимовільний і швидкий, але неритмічний, клонічний імпульс до м’язів. Найчастіше тикозние гіперкінези виникають в обличчі і шиї, але можуть бути генералізованими. Найчастіше вони виникають після енцефаліту. Сильно виражені при емоціях, і можуть зникати надовго. Найбільш відомим варіантом тикозного гіперкінезу вважається хвороба Туретта.

    Цікаве за темою:  Лейкодистрофія головного мозку: причини, симптоми, лікування

    Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Вона з’являється у хлопчиків, у віці 2-13 років, носить прогресуючий характер, з загостреннями і ремісіями. Хвороба починається з насильницьких моргань, наморщивания носа, з подальшою генералізацією, і появи різких хапальних, поривистих рухів, підстрибування, топтання, спльовуванні. Уві сні симптоми зникають. Часто спостерігається вокалізація, мимовільне вимовляння звуків, слів, у тому числі лайливих.

    Спастична кривошия

    Це локалізований в місці і часу гиперкинез: відбувається скорочення м’язів шиї і поворот голови в бік. Іноді так дебютує торсіонна дистонія. Прогресування супроводжується вираженими болями в м’язах шиї, з формуванням м’язової гіпертрофії і навіть сколіозу. У лікуванні показані ін’єкції «Ботокса».

    Хвороба Бріссо, або лицьовий гемиспазм

    Це мимовільне скорочення мімічної мускулатури. Спочатку виникає у круговому м’язі ока, провокується розмовою, умиванням, їжею. Спазм триває у вигляді нападу кілька хвилин. Болю немає, уві сні відсутня, під час нападу на здоровій половині особи виникають співдружні м’язові синкинезии.

    Параспазм лицьових м’язів

    Гіперкінези особи можна доповнити цією патологією. Синхронні і симетричні виникають судоми ліворуч і праворуч на обличчі. Починається все з кругової м’язи очей, тому часто помилково виставляється функціональний блефароспазм. Допомагають позбутися від спазму вигадувані самим хворим особливі пози, спів, свист і т. д.

    Підкіркові гіперкінези

    Мимовільні рухи підкіркової природи відрізняються великою різноманітністю і неоднозначними підходами до лікування та прогнозами. Найбільш часто зустрічаються:

    Атетоз, або хвороба Гаммонда, і подвійний атетоз

    Хореоатетоїдні рухи виникають при ураженні шкаралупи і хвостатих ядер. Це повільні, червоподібні і химерні руху, найчастіше в пальцях і в особі: «руху індійського танцю». Рух є чергування виражених згинальних і розгинальних спазмів. Уві сні гіперкінезу немає, зате емоції підсилюють атетоз.

    Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Атетоз може бути як самостійним недугою, так і симптомом тяжкого захворювання. Так, гіперкінези у дітей виникають при ДЦП, ядерної жовтяниці, хвороби Фрідрейха.

    Під подвійним атетоз розуміється симетрична рухова активність, іноді з эпиприпадками і слабоумством.

    Интенционная судома Рюльфа

    Це вид гіперкінезу, який проявляється в появі тонічних і клонічних повільних рухів, які виникають в одній половині тіла. Цього майже ніколи не буває лежачи свідомість пацієнта завжди ясна. Бувають сімейні випадки. Іноді певні ритуали пацієнтів запобігають судоми.

    Торсійна дистонія, або хвороба Оппенгейма

    Це мимовільне розлад, який є атетоз мускулатури тулуба. Воно виникає при ураженні ядер таламуса і блідої кулі. Цей гиперкинез різко виражений. Виникає виражена м’язова ригідність, яка чергується з гіпотонією. Рухи повільні, однотипні, обертальні, розмашисті. Часто поєднується з гіперкінезами в руках і ногах.

    Хорея, гемихорея і хорея Гентінгтона

    Хорея – це група захворювань, які проявляються неритмічним, безладним, хаотичним, позбавленим всякого ритму скороченням м’язів обличчя, тулуба. З’являється таке сіпання кінцівок, що виникає «танцюючий» хода. Ці симптоми при хореї іменуються також «вічним рухом».

    Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Ознаки різних хорей виникають при ураженні ядер в неостриатуме. Клінічне значення мають:

  • мала хорея, або «танець святого Вітта». Виникає частіше у дівчаток, частіше на тлі ангіни чи тонзиліту. З’являється блазнювання, непосидючість, потім у дитини розвивається рухова «буря». Порушується почерк, з’являється гіпотонія м’язів. Гіперкінези у дітей часто розвиваються на тлі бруцельозу і тиреотоксикозу, літо послаблює симптоми, а зима – підсилює;
  • м’яка хорея. Завжди пов’язана із загостренням ревматизму. До цієї групи належить і нічна хорея Оппенгейма, яка не зникає під час сну, що нехарактерно для гіперкінезів;
  • сенильная, або стареча хорея. Вона виражена слабко, виникає на тлі атеросклерозу судин і на тлі сохранного інтелекту;
  • хорея Гентінгтона. Це спадкове, невиліковне і инвалидизирующее захворювання. Для неї характерні, крім прогресуючого гіперкінезу, також наростає слабоумство і спадковий характер. Виникає пізно (35-45 років), спочатку страждають м’язи обличчя з подальшою генералізацією.
  • Цікаве за темою:  Тест Айзенка на темперамент, визначення типу темпераменту онлайн

    Крім цих форм, є гемихорея, а також блискавична й істерична форми, які зустрічаються рідше.

    Гемибаллизм

    Цей гиперкинез з’являється, коли уражено субталамічне ядро на протилежній стороні. Хворого «мучать» грубі, кидкові, розмашисті і обертальні рухи з найбільш сильною амплітудою в кінцівках, в мімічної мускулатури. Темп швидкий, амплітуда велика. Найчастіше виникає в літньому віці і нерідко, як ускладнення цукрового діабету.

    Гіперкінези підкорково-корковою природи

    Ці мимовільні рухи міцно асоційовані з епілептиформними судомами та іншими судомними проявами:

    Міоклонус – епілепсія

    Виникає при ураженні чорної субстанції, зубчастого ядра в мозочку. Виникає у віці 10-20 років. Виявляється міоклонією, припадками, недоумством. Спочатку виникають нічні судомні напади, потім з’являються миоклонуси, і потім ригідність, кахексія і деменція.

    Миоклоническая мозочкова диссенергия Ханта

    Цей вид гіперкінезу проявляється мозжечкові розлади координації рухів у комбінації з эпиприпадками, причому ведучими є симптоми атаксії. Інтелект збережений, захворювання розвивається у ранньому віці.

    Крім того, можуть проявлятися й інші ураження, наприклад, кожевниковская епілепсія, при якій виникають судомні посмикування у різних групах м’язів і періодично-генералізовані припадки. Цей вид розлади часто виникає після кліщового енцефаліту.

    Гиперкинез: что это такое, описание и способи лечения

    Діагностика

    Діагностика гіперкінезів практично повністю побудована на клінічній картині. Лікар з великою практикою може відразу визначити тип розлади. А оскільки при деяких захворюваннях форма і симптоми гіперкінезу є єдиним «ключиком» до діагнозу, лікування й прогнозу, то знати їх зобов’язаний кожен невролог.

    У деяких випадках, навпаки, існують симптоматичні форми, які протікають схоже при різних травмах, інфекціях, інсультах. Практично завжди потрібно виконувати МРТ і КТ для виключення об’ємних утворень, в деяких випадках потрібно ЕЕГ, генетичне консультування, а при хворобі Вільсона – Коновалова, наприклад, визначальним є визначення міді в організмі.

    Про лікування гіперкінезів

    Лікування гіперкінезів – це складна і мультидисциплінарна завдання. В деяких випадках, наприклад, при успішній боротьбі з основним захворюванням (бруцельоз, стрептококовою інфекцією), насильницьке рух проходить само. При успішному лікуванні ядерної жовтяниці і гемолітичної хвороби гіперкінези у новонароджених дітей також зникають.

    Інша доля в есенціального тремору: лікувати тремтіння доводиться часто все життя, при цьому використовуються симптоматичні засоби, наприклад бета-блокатори. У деяких випадках лікування передбачає використання препаратів, що впливають на дофамінергічні та холінергічні рецептори, а у важких випадках потрібне оперативне втручання або ін’єкції ботулотоксину для вирішення м’язового спазму.

    В особливих випадках гіперкінези є симптомом прогресуючого і невиліковного захворювання, яке може приводити до летального результату і недоумства. Така, наприклад, хорея Гентінгтона. Але пошуки лікарських препаратів і нових методів тривають, і ми сподіваємося, що успішне лікування від цієї і багатьох інших хвороб не за горами.