Епендимома головного мозку: лікування та прогноз


 

Новоутворення нервової системи все частіше зустрічаються в клінічній практиці лікарів будь-яких спеціальностей.

Захворюваність первинними нейроопухолями становить в середньому 7-14 випадків на 100 тисяч населення на рік.

Атипова низкодифференцированная клітка з неконтрольованим процесом поділу може виникнути у всіх тканинах головного і спинного мозку (нейронах, астроцитах, елементах глії, эпендимоцитах), а також у клітинах судин, периферичних нервів, залізистих утворень і оболонок.

Однієї з різновидів пухлин центральної нервової системи є епендимома.

Основні поняття

Нейроэпителиальная пухлина з тонкого шару клітин, що вистилають поверхню шлуночків мозку і центральний канал, називається епендимомою.

 

Частіше зустрічається у дітей, хоча захворювання досить поширене і серед дорослих. За гістологічною структурою епендимома відноситься до глиальним утворень.

Задня черепна ямка вважається найбільш характерним місцем, де може бути локалізована епендимома головного мозку. Розташування пухлини в області бокового (правого або лівого) шлуночка також розглядається як типове. Новоутворення найчастіше доброякісне, не має тенденції до швидкого зростання і проростання сусідніх тканин. Однак, враховуючи прямий контакт эпендимом з церебро-спінальної рідиною, можливо метастазування пухлини за ликворним шляхах. Прогноз захворювання більшою мірою визначається формою пухлини.

Причини

Природа розвитку эпендимом до кінця не з’ясована. Вважається, що це поліетіологічне захворювання. Останнім часом широке поширення отримала теорія виникнення эпендемоми в результаті впливу на організм вірусу SV40. Саме цього представника полиомавирусов виявили у частини пацієнтів з новоутворенням з эпендимального епітелію.

 Епендимома головного мозга: лечение и прогноз

National Cancer Institute США після проведення двох незалежних досліджень припустив, що вірус SV40 не викликає розвиток епендимоми у людини, незважаючи на те, що здатний спровокувати рак у деяких тварин в експерименті.

Іншими моментами, що провокують формування епендимоми, вважають:

Цікаве за темою:  Продромальний період хвороби
  • Генетичну схильність;
  • Хронічні інтоксикації;
  • Гормональні порушення;
  • Радіоактивне випромінювання;
  • Інфекційно-запальні захворювання;
  • Травми.
  • Класифікація

    Епендимоми центральної нервової системи можуть бути доброякісними (зустрічаються частіше) і злоякісними (мають відносно рідкісне поширення). Ступінь диференціювання клітин епендимоми безпосередньо визначає прогноз захворювання.

    Представниками пухлин доброякісної природи є такі форми епендимоми:

  • Істинна з типовим розташуванням клітин і схильністю до рецидивування на колишньому місці;
  • Папілярна з характерними ворсин і трабекул;
  • Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной пухлини з явищами слизової дистрофії;
  • Субэпендимома має вигляд вузла, розташовується під эпендимальной тканиною.
  • Серед злоякісних новоутворень виділяють:

  • Анапластическую форму. Має швидкий ріст, малодиференційовані клітини, тенденцію до метастазування.
  • Епендимобластому. Вкрай рідкісне злоякісне новоутворення. Страждають в основному діти до п’ятирічного віку. Характеризується тяжкими наслідками, високим рівнем летальних випадків, частими рецидивами.
  •  Епендимома головного мозга: лечение и прогноз

    Миксопапилярная епендимома, що відноситься до доброякісних утворень кінського хвоста, на практиці може носити виражений агресивний перебіг.

    Клінічна картина захворювання

    Симптомокомплекс захворювання буде залежати від форми эпиндимоми, її локалізації та розмірів.

    На початкових стадіях захворювання проявляється ознаками підвищення тиску в лікворних шляхах:

  • Стискаючої головним болем частіше в лобовій області,
  • Запамороченням
  • Болючість та відчуття тиску в очних яблуках
  • Нудотою, не пов’язаної з прийомом їжі
  • Блювотою, що не приносить полегшення
  • Дратівливість
  • Емоційною лабільністю.
  • Епендимома головного мозга: лечение и прогноз

    При повній блокаді пухлиною лікворних шляхів можливий розвиток судомного пароксизму. Часто таке явище може супроводжувати агресивні пухлини бічного шлуночка.

    Епендимома головного мозку проявляється приєднанням осередкових неврологічних симптомів, які залежать від топіки патологічного процесу. Локалізація пухлини в задній черепній ямці дає явища вестибуло-мозочкового синдрому – невпевненість ходи, хиткість при ходьбі, порушення координації рухів. Пухлини, розташовані в області IV шлуночка, де локалізовані ядра більшості черепних нервів, можуть проявитися окоруховими розладами, гіпестезією і асиметрією обличчя, зниженням слуху, порушенням ковтання, незвучностью голосу і нечіткістю мови.

    Цікаве за темою:  Прогресивний параліч: причини, симптоми і стадії захворювання

    Епендимоми спинного мозку проявляються:

  • Больовим синдромом у спині,
  • Порушенням чутливості по спинально-провідниковим типом.
  • Парезами і паралічами кінцівок
  • Порушеннями функцій тазових органів.
  • Діагностика

    Підтвердження діагнозу епендимоми вимагає проведення низки інструментально-діагностичних процедур. В першу чергу використовують:

  • Нейровизуализацию (МРТ або КТ);
  • Нейросонографію (для дітей першого року життя);
  • Електроэнцефалографию;
  • Люмбальну пункцію з біохімічним і цитологічним дослідженням ліквору;
  • Мієлографію;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангіографію;
  • Пряму офтальмоскопія;
  • Стереотаксическую біопсію.
  • Остаточна діагностика проходить після укладення гістологічного дослідження матеріалу епендимоми, отриманого інтраопераційні шляхом.

    Лікування та прогностичні моменти

    Вибір тактики лікування визначають вік пацієнта, ступінь доброякісності, розміри і розташування пухлини, а також стадія хвороби.

    Найчастіше епендимома головного мозку, також як і спинальні новоутворення, лікуються хірургічним шляхом. Оперативне втручання вважається радикальним, якщо видалення новоутворення повне. Тільки такий метод лікування вважається оптимальним і дає найбільш сприятливий прогноз.

     Епендимома головного мозга: лечение и прогноз

    Для полегшення стану пацієнта вдаються до паліативної хірургії. Найчастіше для поліпшення лікворовідтоку проводять шунтування.

    Ймовірність рецидивів істотно знижується, якщо після операції проведено курс променевої терапії. Останнім часом руйнування пухлини стало можливо методом стереотаксичної радіохірургії. Для цього все ширше застосовується унікальна технологічна установка «Кібер-ніж». Особливо чутлива до дії променевого навантаження субэпендимома. Однак більша інтенсивність випромінювання дозволяє використовувати метод тільки у дорослих і пацієнтів старше 14 років.

    Успіх лікування визначається не стільки перевагами інноваційних технологій, скільки досвідом і кваліфікацією хірурга.

    Клітини епендимоми є малочувствительними до дії хімічних препаратів. Тому хіміотерапію використовують досить рідко.

    Симптоматичне лікування епендимоми зводиться до призначення анальгетиків, протизапальних засобів і протисудомних препаратів.

    Найбільш негативний прогноз в плані одужання мають злоякісні варіанти эпендимом. Це пов’язано з швидким поширенням і схильністю до метастазування анапластической форми епендимоми та эпендимобластоми. Справжня эпиндимома також має досить високі ризики рецидивування і її повне видалення проходить не завжди вдало. Сприятливими в плані лікування вважаються миксопапиллярная форма епендимоми та субэпендимома.

    Цікаве за темою:  Лейкоареоз головного мозку: що це таке?

    Епендимома являє собою глиальное новоутворення з клітинної вистилки центрального каналу і шлуночків мозку. Загрозу для життя становлять великі розміри пухлини, низька диференціація клітин, локалізація епендимоми в області дна IV шлуночка, схильність до метастазування. Дитячий вік також є проностически несприятливим фактором. Найбільш ефективне лікування епендимоми – радикальне хірургічне видалення пухлини. Своєчасне звернення до фахівців і використання інноваційних технологій боротьби з пухлиною істотно підвищать шанси повного лікування.