Екстрапірамідні розлади: що це таке, які причини і симптоми


 

Екстрапирамидная система – це глибока і стародавня система регуляції рухів на несвідомому рівні. У наших далеких предків – риб, земноводних, вона є головною і єдиною. У ссавців і людини її значення змінилося. Вона регулює м’язовий тонус, несвідомі моторні відповіді, збереження рівноваги, бере участь в автоматизації стереотипних рухів. Досить часто неврологи помічають такі явища та симптоми, які свідчать про виникнення екстрапірамідних захворювань. У чому виражаються симптоми ураження екстрапірамідної системи? Про це і буде розмова.

Не можна осягнути неосяжне

Симптоматика та лікування екстрапірамідних розладів – це цілий розділ неврології і навіть існує спеціалізація за цим напрямом, так само, як і існують окремі амбулаторні, і навіть стаціонарні центри, у яких діагностують і лікують захворювання екстрапірамідної нервової системи. Тому ми обмежимося описом лише основних ознак, які характеризують екстрапірамідні розлади. Такого «мозаїчного» підходу цілком вистачить, щоб збудити інтерес до теми, і навіть навчити азам «візуальної діагностики». Тепер, побачивши «дивного» людини на вулиці, ви, можливо, скажете своїм супутникам, що з ним відбувається.

Синдромология

Всього налічується кілька десятків різних захворювань нервової системи, пов’язаних з «подкоркой», а якщо до цього додати варіанти перебігу, то вийде значний перелік. Але все це різноманіття «візерунків», як у калейдоскопі, може бути складене з невеликих окремих екстрапірамідних дій, які зазнали порушення. Так утворилися екстрапірамідні симптоми. Під ними маються на увазі такі загальні розлади, як порушення тонусу м’язів та рухів.

Порушення тонусу

Зміни м’язового тонусу, що проявляються або дифузною або обмеженою гіпотонією м’язів (це досить рідко), або його значним підвищенням (кажуть, ригидная мускулатура) – перший і важливий симптом.

Гіпотонія визначається як млявість і повна податливість, амплітуда у великих суглобах надмірно велика. Як відомо, нормальний, фізіологічний тонус все-таки чинить певний опір, при спробі зігнути-розігнути навіть повністю розслаблену руку. Відчувається, що ви згинаєте і разгибаете руку живої людини. У разі м’язової гіпотонії екстрапірамідні порушення проявляються симптомом «лялькових рук». Не можна позбутися враження, що ви переміщаєте болтающуюся лялькову руку.

Екстрапирамидние расстройства: что это такое, причини и симптоми

Екстрапирамидная ригідність – этодиффузное підвищення тонусу або м’язова гіпертонія. При цьому опір руки, або ноги, яка не може розслабитися, є постійним від самого початку руху і до кінця. Екстрапирамидная симптоматика при цьому нагадує «зубчатку». М’язи розучилися працювати плавно і рухаються крихітними «ривками», що нагадує переривчасте рух зубчастого колеса. У тому випадку, якщо «зубчатка» має дуже дрібний «крок», то можна говорити про воскоподібної гнучкості. У будь-якому випадку, опір, який чинить м’яз хворого, є значним і постійним. Це поразка характерно для хвороби Паркінсона, яка прямо-таки уособлює собою багато екстрапірамідні розлади.

Цікаве за темою:  Мігрень з аурою: причини, симптоми і лікування хвороби

Руху

Але м’язовий тонус може бути патологічно змінений як при русі, так і в стані спокою. Він не є показником розлади автоматичних рухів, а лише порушенням підготовки до них. Тому існують також несвідомі зміни рухової активності, а саме гіпокінезія (збіднення рухів), і гіперкінези, які проявляються різними рухами.

Особливим, змішаним варіантом порушення рухів з підвищенням тонусу є тремор, або регулярне тремтіння, яке відбувається в єдиному ритмі. Тремор, як і інші дискінезії, зникають під час сну, як у дорослих, так і у дітей, і з’являються при пробудженні. Тремор може бути присутнім при різних захворюваннях, наприклад, паркінсонізмі, а може бути єдиним симптомом. У деяких випадках, наявність тремору дозволяє провести діагностику ендокринної патології (він може виникати, наприклад, при тиреотоксикозі).

Екстрапирамидние расстройства: что это такое, причини и симптоми

При підкіркових синдромах часто виникає «співдружність» ефектів дистонії (порушення тонусу) з дискінезіями (розладами руху). Часто ригідність поєднується з гіпокінезією (брадикинезией, олигокинезией), наприклад, при хворобі Паркінсона. І навпаки, м’язова гіпотонія має зв’язок з гіперкінезами, наприклад, з хореей. Останнє поєднання виникає при ураженні неостриатума, а ригідність та гиперкинез проявляється при ураженні чорної субстанції. Саме про це явище і поговоримо докладніше.

Паркінсонізм

На перший погляд, якщо экстрапирамидная нервова система «завідує» несвідомими рухами, то екстрапірамідні розлади повинні виражатися в рухових порушеннях. При ураженні пірамідних шляхів виникає параліч. У тому випадку, якщо він повний, і ніякі рухи неможливі, він називається плегией, а при частково збереженої функції неврологи його іменують парезом. А як виглядає «несвідомий параліч»? На перший погляд, це явище просто неможливо уявити. Але, виявляється, є така экстрапирамидная патологія, як «тремтливий параліч», або хвороба Паркінсона. Напевно, всі чули такий неврологічний діагноз.

Екстрапирамидние расстройства: что это такое, причини и симптоми

Паркінсонізм виникає якщо нейрони, які знаходяться в чорній субстанції, втрачають пігмент меланін. В результаті виникає їх дегенерація, починається втрата дофаміну. Цей же процес відбувається і в смугастому тілі. Найчастіше, ЕРС (экстрапирамидная симптоматика) з’являється симетрично і з невідомої причини. Це і є хвороба Паркінсона. Але іноді экстрапирамидная недостатність виникає і з одного боку. Це буває, коли, наприклад, є причина: крововилив або тромбоз відповідних судин (інсульт). У результаті розвивається вторинний паркінсонізм, причому на протилежній стороні тіла.

На жаль, кожен третій випадок паркінсонізму є лікарським і пов’язаний зі зловживанням нейролептиками, у зв’язку з розвитком нейролептичного синдрому. Часто це виникає у наркоманів і токсикоманів, які вживають аміназин, галоперидол та інші препарати, не знаючи про наслідки.

Клініка

Напевно, тим людям, які хочуть зрозуміти, що таке екстрапірамідні порушення рухів, потрібно показувати пацієнта з хворобою Паркінсона. Звичайно, він не буде танцювати і підстрибувати, як при хореї, його обличчя не спотворить насильницький сміх, а пальці не будуть здійснювати химерні і червоподібні рухи, як при атетозе. Але, по сукупності клінічних ознак, саме паркінсонізм вивчається студентами в першу чергу. Судіть самі. Характерними клінічними і неврологічними ознаками паркінсонізму є:

Цікаве за темою:  Як навчитися мислити позитивно: 10 золотих правил
  • акінезія (збіднення всіх свідомих рухів, повна відсутність жестикуляції);
  • пропульсія, ретропульсия, латеропульсия. Хворий з дуже великим утрудненням починає рух, а почавши, не може його закінчити. Його останні кроки, відповідно, спрямовані вперед, назад або убік;
  • амімія, гипомимия (маскоподібне обличчя), на якому просто «живуть» рухливі очі. Хворий паркінсонізмом не втрачає рухливості окорухових м’язів, і в них не виникає феномену «зубчатки». Тому такому пацієнту легше спілкуватися очима, наприклад, показавши на який-небудь предмет, замість того, щоб сказати слова або почати таке тяжке рух;
  • дизартричная і монотонна мова. Мовний компонент приєднується, оскільки виникає ригідність мови та вокальної мускулатури;
  • з’являється тремор, за типом «рахунки монет», переважно в руках, великих і вказівних пальцях.
  • Екстрапирамидние расстройства: что это такое, причини и симптоми

    Мабуть, одним з вкрай яскравих проявів паркінсонізму є проведення тесту «падаючої голови». Якщо у лежачого на спині хворого підняти голову і різко прибрати руки, то у будь-якого нормального людини голова вдариться про кушетку. У паркінсоніка такої реакції немає. Внаслідок «зубчастого» гіпертонусу голова повільно, ледве помітними ривками опускається на кушетку.

    Крім паркінсонізму, який є класичним прикладом ригідності і гіпертонії, розглянемо його альтернативу – екстрапірамідний синдром гіпотонус – гиперкинезии.

    Гіперкінези, або поразка неостриатума

    Представляємо другу велику групу підкіркових або субкортикальних розладів, в основі яких лежить надмірна рухова активність. Крім поразки смугастого тіла, можливе також ураження найдавнішою структури – блідої кулі. В результаті виникає паллидарний синдром, який іноді носить назву стриопаллидарного.

    Морфологічно ці захворювання являють собою ситуації, при яких вплив смугастого тіла на «підлеглі структури» різко слабшають, і відбувається найрізноманітніша циркуляція рухових імпульсів, поки не відбудеться спонтанне загасання сигналу. Основними представниками захворювань цієї групи є:

  • Атетоз.
  • Це захворювання виникає, коли гине мережу дрібних нейронів у смугастих тілах і заміщається гліальними рубцями. В результаті у пацієнта виникають химерні, червоподібні і вкрай чудернацькі рухи. Є схильність переразгібать, «заламувати» пальці. Крім цього, виникають гримаси мови і мімічних м’язів, може з’являтися сміх або плач;

  • Торсіонний спазм або торсіонна дистонія.
  • Це не що інше, як атетоз м’язів тулуба. Рухи при цьому не менш вигадливі і нагадують звиваються. Образно кажучи, це «входження штопора в пляшку». У таких хворих внаслідок цього дуже утруднена хода. Дистоническая рухова активність є не що інше, як ритмічні спазми м’язів агоністів – антагоністів.

    Цікаве за темою:  Шум у голові та вухах, дзвін: причини і лікування

    Екстрапирамидние расстройства: что это такое, причини и симптоми

    Тут варто зробити відступ, після якого може стати ясним сама фізична основа всіх насильницьких рухів. У нормі, після скорочення м’яз просто розслабляється і переходить у стан спокою. Але в даному випадку, гальмівні впливу блоковані. М’яз не може просто розслабитися. І, щоб хоч якось замінити повне розслаблення, виникає почергове скорочення м’язів агоністів – антагоністів, «тягнуть» в протилежні сторони.

    Другим варіантом гіперкінезу, при якому вражається шкаралупа і центральномедианное таламическое ядро, є спастична кривошия. Часто уражається грудинно-ключично-соскоподібного і трапецієвидна м’яз. В результаті виникають рухи, неконтрольовані і повільні, які тягнуть і повертають голову вбік і вниз. Часто її потрібно підтримувати рукою.

  • Хорея.
  • Це цікавий підкірковий синдром, який проявляється швидкими, зовсім хаотичними рухами в м’язах, які дуже нагадують довільні. Простій людині навіть важко зрозуміти, що його не розігрують перед ним не «придуриваются». При хореї виникає танцююча, підстрибуюча хода, кривляння. Найбільше значення має хорея Гентінгтона, як серйозне, невиліковне і приводить до смерті захворювання. Йому присвячена окрема стаття.

    У деяких випадках виникають окремі і мимовільні скорочення окремих м’язів і цілих груп, але без руху. Тоді мова йде про міоклонії. В її виникненні велику роль грає руйнування нормальних зв’язків мозочка з червоними ядрами;

  • Баллизм, гемибаллизм.
  • Зовні нагадує спортивну розминку дискобола, який, перед тим, як кинути диск, виробляє ряд швидких, розмашистих рухів, в яких бере участь велика мускулатура тазу і плечей. Часто проявляється на одній стороні тіла і тоді називається «гемибаллизм». При цьому руйнуються зв’язку блідої кулі з одним з субталамических ядер (ядра Льюїса) і гиперкинез виникає на боці, протилежному вогнищу ураження.

    Замість висновку

    Ми розглянули лише деякі, основні екстрапірамідні розлади. Осторонь залишилися тики, лікарські гіперкінези, багато видів тремору, особові спазми і блефароспазм, хвороба Туретта. В деяких випадках навіть професіоналам складно виявити точний діагноз, і тоді можна виставити «екстрапірамідні і руховий розлад неуточненное», оскільки ця можливість є в МКБ-10.

    Лікування цих захворювань являє собою серйозну проблему. Якщо врахувати, що багато з субкортикальних захворювань пов’язані з деменцією, то в арсеналі лікарів повинні бути найрізноманітніші препарати. На жаль, дуже рідко вдається повністю позбутися від клініки екстрапірамідних розладів, навіть при комбінації терапевтичних і нейрохірургічних методів. Але в даний час з’являються нові і перспективні засоби. В одній з наступних статей ми обов’язково розповімо про цих препаратах, за якими, безсумнівно, велике майбутнє.