Демієлінізація головного мозку


 

Демієлінізуючих процес – це патологічний стан, при якому відбувається руйнування мієліну білої речовини нервової системи, центральної або периферичної. Мієліну при цьому заміщується фіброзною тканиною, що призводить до порушення передачі імпульсів по проводять шляхах мозку. Дане захворювання відноситься до аутоімунних і в останні роки спостерігається тенденція до збільшення його частоти. Також збільшується кількість випадків виявлення цієї недуги у дітей та осіб старше 45 років, все більше захворювань відзначається в географічних регіонах, які були для них не типові. Дослідження, які проводяться провідними вченими в галузі імунології, нейрогенетики, молекулярної біології і біохімії, зробили більш зрозумілим процес розвитку цього захворювання, що дає можливість проводити розробку нових технологій для його лікування.

Причини виникнення

Демиелинизирующее захворювання головного мозку може розвинутися з ряду причин, основні з яких перераховані нижче.

  1. Імунна реакція на білки, які входять до складу мієліну. Ці білки починають сприйматися імунною системою як чужорідні і піддаються її атаці, в результаті чого відбувається їх руйнування. Це найнебезпечніша причина виникнення захворювання. Поштовхом до запуску такого механізму може бути інфекція або вроджені особливості імунітету: розсіяний енцефаломієліт, розсіяний склероз, синдром Гійєна-Барре, ревматичні хвороби та інфекції в хронічній формі.
  2. Нейроінфекція: деякі віруси можуть вражати мієлін, в результаті чого відбувається демієлінізація головного мозку.
  3. Збій в механізмі обміну речовин. Даний процес може супроводжуватися порушенням харчування мієліну і подальшої його загибеллю. Це характерно для таких патологій, як захворювання щитовидної залози, цукровий діабет.
  4. Інтоксикація хімічними речовинами різного характеру: алкогольними, наркотичними, психотропними сильної дії, отруйними речовинами, продуктами лакофарбового виробництва, ацетоном, оліфою, або отруєння продуктами життєдіяльності власного організму: перекису, вільні радикали.
  5. Паранеопластические процеси – патології, які є ускладненням пухлинних процесів.
    Останні дослідження підтверджують, що у запуску механізму даного захворювання відіграють важливу роль взаємодії факторів навколишнього середовища і схильність спадкового характеру. Встановлено зв’язок між географічним положенням та ймовірністю виникнення захворювання. Крім того, важливу роль відіграють віруси (краснуха, кір, Епштейна-Барра, герпесу), бактеріальні зараження, звички харчування, стреси, екологія.
Цікаве за темою:  Мікроангіопатія головного мозку

Класифікація даного захворювання проводиться за двома типами:

  • миелинокластия – генетична схильність до прискореного руйнування мієлінової оболонки;
  • миелинопатия – руйнування мієлінової оболонки, вже сформованої, в результаті яких-небудь причин, з миелином не пов’язаних.

Симптоми

Демієлінізуючих процес головного мозку сам по собі не дає яких-небудь чітких симптомів. Вони повністю залежать від того, в яких структурах центральної або периферичної нервової системи локалізується дана патологія. Основних демієлінізуючих захворювань три: це розсіяний склероз, прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия і гострий диссеминирующий енцефаломієліт.

Розсіяний склероз – найбільш часто зустрічається захворювання серед перерахованих, відрізняється поразкою відразу декількох відділів центральної нервової системи. Це супроводжується широким діапазоном симптомів. Початок захворювання проявляється у молодому віці – близько 25 років і частіше зустрічається у жінок. Чоловіки хворіють рідше, але хвороба проявляється в більш прогресуючій формі. Симптоми розсіяного склерозу умовно ділять на 7 основних груп.

  1. Ураження пірамідного шляху: парези, клонуси, ослаблення шкірних та підвищення сухожильних рефлексів, спастичний м’язовий тонус, патологічні знаки.
  2. Ураження мозкового стовбура і нервів черепа: ністагм горизонтальний, вертикальний або множинний, ослаблення мімічних м’язів, межъядерная офтальмоплегія, бульбарний синдром.
  3. Дисфункція тазових органів: нетримання сечі, позиви на сечовипускання, запори, порушення потенції.
  4. Поразка мозочка: ністагм, атаксія тулуба, кінцівок, асинергия, гіпотонія м’язів, дисметрия.
  5. Порушення зору: втрата гостроти, скотоми, порушення сприйняття кольорів, зміна полів зору, порушення яскравості, контрастності.
  6. Порушення чутливості: спотворення сприйняття температури, дизестезия, сенситивна атаксія, відчуття тиску в кінцівках, спотворення вібраційної чутливості.
  7. Порушення нейропсихологічного характеру: іпохондрія, депресія, ейфорія, астенія, порушення інтелекту, розлади поведінки.

Діагностика

Найпоказовішим методом дослідження, який може виявити вогнища демієлінізації головного мозку, є магнітно-резонансна томографія. Характерна картина для даного захворювання – виявлення вогнищ овальної або круглої форми розмірами від 3 мм до 3 см в якій-небудь ділянці головного мозку. Типовою для локалізації при даній патології є область субкортикальних і перивентрикулярна зон. Якщо захворювання триває довгий час, то ці вогнища можуть зливатися. Також на МРТ видно зміни субарахноїдальних просторів, збільшення шлуночкової системи через атрофії мозку.

Цікаве за темою:  Головний біль після удару: що робити

Відносно недавно для діагностики димеилинизирующих захворювань став застосовуватися метод викликаних потенціалів. Оцінюються три показника: соматосенсорні, зорові і слухові. Це дає можливість оцінити порушення проведення імпульсів у стовбурі мозку, зорових органах і спинному мозку.

Електронейроміографія показує наявність аксональної дегенерації і дозволяє визначити деструкцію мієліну. Також за допомогою цього методу проводять кількісну оцінку ступеня вегетативних порушень.

Досліджень імунологічного плану піддається олигоклональні імуноглобуліни, що містяться в лікворі. Якщо їх концентрація висока, це говорить про активність патологічного процесу.

Лікування

Заходи з лікування демієлінізуючих захворювань бувають специфічні і симптоматичні. Нові дослідження в медицині дозволили добитися гарних успіхів у специфічних методах лікування. Бета-інтерферони вважаються одними з найбільш ефективних препаратів: до них відносяться ребіф, бетаферон, аванекс. Клінічні дослідження бетаферона показали, що його застосування знижує на 30% темпи прогресування захворювання, запобігає розвиток інвалідності та зменшує частоту загострень.

Фахівці все частіше віддають перевагу методу внутрішньовенного введення імуноглобулінів (биовен, сандоглобулін, веноглобулин). Таким чином проводиться лікування загострень даної недуги. Більше 20 років тому була розроблена нова, досить ефективна методика лікування демієлінізуючих захворювань – иммунофильтрация ліквору. Зараз ведуться дослідження препаратів, дія яких спрямована на припинення процесу демієлінізації.

В якості засобів специфічного лікування застосовуються кортикостероїди, плазмаферез, цитостатики. Також широко застосовуються ноотропи, нейропротектори, амінокислоти, міорелаксанти.