Демиелинизирующее захворювання головного мозку


 

Історія вивчення демієлінізуючих захворювань сходить до видатному французькому невролога Жану – Мартен Шарко. Незадовго до скасування кріпосного права в Російській імперії, в 1856 році, він виділив особливі ознаки захворювання, яке отримало назву «розсіяний склероз». Пізніше з’ясувалося, що в основі цього і цілого ряду інших хвороб лежать особливі зміни білої речовини.

Це поразка отримало назву «демієлінізація». Що це таке? Це патологічний процес, при якому починається руйнування мієлінової оболонки провідних шляхів центральної нервової системи. Головним захворюванням з цієї групи з найбільшою частотою зустрічальності був і залишається розсіяний склероз. Його поширеність у світі і характер ураження нервової системи є об’єктом вивчення у багатьох країнах. Розповімо про те, що таке демієлінізуючих патологія центральної нервової системи, як вона починається, якими захворюваннями вона представлена у дорослих та дітей, і як вона лікується.

Визначення

Як було сказано вище, демиелинизирущие захворювання – це група хвороб, викликані руйнуванням білої речовини головного та спинного мозку (точніше, мієлінової оболонки нервових клітин), і пов’язаного з ним різноманіття клінічних ознак, викликаних погіршенням проведення нервового імпульсу.

Ці зміни стосуються тільки мієлінової оболонки нервових волокон. Потрібно не забувати, що провідні шляхи головного та спинного мозку, по суті – це біологічні дроти. Вони потребують надійної ізоляції.

Побутові аналогії

Уявіть, що товстий кабель, що складається з декількох сотень окремих проводів, живить цілий квартал або мікрорайон, в кількох місцях втратив ізоляцію, наприклад, був «проїдений мишами». В результаті у багатьох квартирах будуть різні «симптоми» поразки. Іноді буде гаснути світло, відключатися телевізори, холодильники, кондиціонери. В інших квартирах просто буде темно, не будуть включатися електропечі, і обігрівачі. У підвалі підніметься вода, оскільки вимикається насос, а з трансформаторної будки буде чути тріск, і пахне озоном.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Ці множинні ознаки, які на перший погляд, ніяк не пов’язані в місці і в часі між собою, тим не менше, мають загальну природу і точну локалізацію ураження, яке полягає в «осередковому» відсутності ізоляції в одному кабелі. Саме в цьому і полягає патологія центральної нервової системи, яка носить демієлінізуючий характер.

Процес же роз’єднання ознак хвороби в місці і часі називається «дисемінацією». Цей термін також ввів Шарко, намагаючись зрозуміти, як будується ураження нервової системи при розсіяному склерозі. Тому сучасна назва розсіяного склерозу – SD (sclerosis disseminatus). Наявність дисемінації є дуже важливим, так як допомагає поставити правильний діагноз.

Етіологія та причини процесу

Причини розвитку демієлінізуючих захворювань до кінця не вивчені. Головний «стовп», розсіяний склероз, може викликатися як імунними порушеннями, так і різними інфекціями, екологічною обстановкою, географічною широтою проживання, а також генетичною схильністю до «збоїв» у системі імунітету, коли вражений «спадковий код».

Цікаво, що така патологія, як розсіяний склероз, «любить» північні широти. Чим далі від екватора, тим вище частота захворюваності. Іноді провокуючим фактором називають сильний і тривалий стрес, тривалий стаж куріння, і навіть вакцинації від вірусних гепатитів.

Іноді зміни білої речовини настають у літньому віці, за типом деменції. В інших випадках дебютом захворювання може бути аутоімунне захворювання, в такому випадку виникає вторинна демієлінізація, як при хворобі Девика.

Цікаве за темою:  Гнійний менінгіт у дітей і дорослих: симптоми і наслідки

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Більш явно простежується зв’язок з перенесеною інфекцією (кишкової, респіраторної) при важкому ураженні всієї нервової системи – гострому висхідному энцефаломиелополирадикулоневрите, або синдром Гійєна – Барре, яке може протікати по типу висхідного паралічу Ландрі.

Відзначено підвищення частоти цього захворювання у осіб, які страждають хронічним алкоголізмом, мабуть, за рахунок токсичного ураження нервів.

Нарешті, є хвороби, при яких руйнування волокон білої речовини протікає без всяких видимих причин, наприклад, при концентричному склерозі Бало.

Крім того, процес руйнування мієліну активно відбувається при третинному періоді сифілісу, при виникненні спинний сухотки і прогресивного паралічу.

З цього можна зробити висновок, що діагностика демієлінізуючих захворювань за анамнестичними даними майже неможлива, і можна орієнтуватися тільки на симптоми, характер ураження нервової системи, і на інструментальні способи. І тільки в рідкісних випадках інфекція, або імунні порушення можуть сприяти розвитку цих полиэтиологичних і мультифакторних хвороб.

Класифікація

Численне, у тому числі многоочаговое ураження мієліну в різних відділах, а так само різноманітність клінічних ознак, зажадало нового підходу. Сучасна класифікація за МКБ-10 має цю групу в розділі нервових захворювань, але особливо виділяє розсіяний склероз «G35», як найбільш часте захворювання, цей код використовується частіше інших. Інші хвороби МКБ має в окремій підгрупі, але навіть у спеціалізованих неврологічних стаціонарах ці діагнози використовують дуже рідко. І взагалі, фахівці знають, що МКБ-10 досить недосконала.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Окрема класифікація головного «представника» — розсіяного склерозу – також дуже обширна. Настільки, що є класифікація класифікацій, присвячена тільки цього захворювання. Судіть самі: можна знайти подібні групи ознак морфології і локалізації зміни в речовині мозку, ступеня руйнування мієлінової оболонки (стадії тяжкості). Можна класифікувати за течією (ремитирующее, інтермітуючий, прогредієнтний, інші види). Нарешті, існує дуже велика шкала інвалідизації EDSS при розсіяному склерозі, яка оцінює майже всі (рівновага, самообслуговування, паралічі, ходу, тазові розлади), і для роботи з цією шкалою лікаря потрібно здавати спеціальний іспит.

Патогенез

Руйнування мієліну лежить в основі патогенезу всіх захворювань. Ці зміни накопичуються поступово, приводячи до клінічних проявів. Тим не менш, є певні обов’язкові ланки в розвитку всіх захворювань цієї групи, але ми розглянемо патогенез на прикладі РС:

  • у захворюванні обов’язково бере участь фактор ушкодження імунної системи;
  • аутоімунний запальний фактор запускає первинний розпад мієліну;
  • руйнується гематоенцефалічний бар’єр, і в кров надходять мозкові антигени;
  • судинна імунна реакція призводить до міграції лімфоцитів у мозок, напрацювання антитіл проти мієліну;
  • В результаті з’являється вогнище демієлінізації, або «бляшка».
  • Ці зміни можуть виникати в різних відділах нервової системи, так, для розсіяного склерозу характерним є перивентрикулярна поразку, а для хвороби Бінсвангера – крім цього, виявляються вогнища в таламусі, хвостатому тілі.

    Демиелинизирующее заболевание головного мозга

    Що цікаво, при цих захворюваннях можливий зворотний процес напрацювання мієліну – ремієлінізації, або поступове відновлення оболонки нервового волокна. Але він відбувається дуже повільно, і зовсім зупиняється при тривалому перебігу захворювання.

    Клініка

    Симптоми демієлінізуючих захворювань настільки різноманітні, що їх докладний виклад займе надзвичайно великий обсяг. Крім того, у дорослих і дітей можливі істотні відмінності характеру перебігу захворювань. Тому обмежимось простим перерахуванням груп симптомів, характерних для різних хвороб.

    Цікаве за темою:  Ретроцеребеллярная кіста головного мозку: причини і лікування

    Розсіяний склероз

    Початкові ознаки визначив «першовідкривач» захворювання. Вони відомі, як «тріада Шарко»: ністагм, скандували мова, інтенційний тремор. Окорухові симптоми у вигляді двоїння в очах, зовнішньої і внутрішньої офтальмоплегии бувають помітні вже на ранніх етапах захворювання. Пацієнти помічають зміни функції тазових органів: виникають імперативні позиви, або затримка сечовипускання.

    Демиелинизирующее заболевание головного мозга

    Також в неврологічній класики виділяють доповнення до «тріади Шарко» — збліднення скроневих половин дисків зорових нервів, і відсутність черевних рефлексів.

    При подальшому розвитку з’являються найрізноманітніші ознаки:

  • парез лицьового нерва, або невралгія трійчастого нерва;
  • розлади рівноваги, слуху, запаморочення;
  • мозочкові розлади: асинергия Бабінського, адиадохокинез, інтенційний тремор, порушення в позі Ромберга,
  • пірамідна симптоматика: різноманітні паралічі і парези, слабкість у кінцівках, підвищення тонусу за пирамидному типу;
  • розлади чутливості (тактильної, больової, температурної).
  • У тому разі, якщо порушення оболонки волокон в білій речовині відбувається в області стовбура, то виникають бульбарні розлади: порушення ковтання, гугнявість голосу, поперхіваніе при питті.

    Зрідка спостерігаються розлади психіки, у вигляді ейфорії, плаксивості. Часто розвивається депресія, яка достовірно погіршує перебіг захворювання.

    Важливо, що при ураженні білої речовини ніколи не виникає епіприпадків. Тому, якщо у пацієнта з демієлінізуючим захворюванням є епісиндром, то, можливо, є вторинний енцефаліт з залученням кори мозку.

    На томограмі МРТ представлена характерна картина вогнищ демієлінізації, по якій і виставляється остаточний діагноз. Видно характерне перивентрикулярна розташування (поруч з шлуночками).

    Демиелинизирующее заболевание головного мозга

    Оптикомиелит Девика

    Симптоми при цьому захворюванні говорять про те, що поразка оболонки нервових волокон відбувається в області зорових нервів. Спочатку настає зниження гостроти зору, навіть може бути, до повної втрати. Через деякий час (рік – два) виникають важкі поразки спинного мозку, за типом мієліту, з паралічем нижче місця ураження, тазовими розладами і глибокої інвалідизації. У рідкісних випадках може відбуватися некроз спинного мозку без можливості відновлення. Захворювання рідкісне, діагностовано тільки у дорослих, випадків захворювання дітей відзначено не було.

    Частіше хворіють жінки, і представники жовтої раси. П’ятирічна виживаність становить не більше 70%, Діагностика цього захворювання проводиться по клініці, і МРТ, на якому видно вогнища в зорових нервах і спинному мозку. На правій томограмі спинного мозку видно світлий ділянка – зона мієліту.

    Демиелинизирующее заболевание головного мозга

    Концентричний склероз Бало, або периаксиальний концентричний лейкоэнцефалит

    На відміну від хвороби Девика, відбувається ураження волокон у півкулях, захворювання протікає «зловісно», і досить швидко призводить до смерті. Хворіють малайці, филлипинци. За всю історію виявлено 70 випадків. Що цікаво, стовбур мозку не уражається.

    Починається гостро, з лихоманки. Потім швидко розвиваються паралічі і парези, епілепсія, психічні порушення, знижується гострота зору, з’являється сліпота, грубі зміни особистості. Смерть наступає через декілька місяців. Код МКБ-10 G37.5

    Демиелинизирующее заболевание головного мозга

    На МРТ чітко видно концентричні кола, схожі на зріз деревного сучка.

    ОРЕМ, він же гострий розсіяний енцефаломієліт, або хвороба Марбурга

    Саме з цим захворюванням часто доводиться диференціювати важкі, прогредієнтності поточні форми розсіяного склерозу. Зазвичай смерть пацієнта відбувається протягом року після початку хвороби. Прикро, що найчастіше хворіють молоді люди. Хвороба починається гостро, як інфекція. Потім з’являється різноманітний неврологічний дефіцит, з’являються судомні припадки, паралічі, порушується мова. Потім розвивається мозкова кома з летальним результатом, внаслідок порушення функцій стовбура головного мозку.

    Цікаве за темою:  Постійні головні болі і запаморочення їх причини

    У деяких випадках ОРЕМ і хвороба Марбурга вважають різними захворюваннями: ОРЕМ може протікати більш сприятливо, але мати хронічно – рецидивуючий характер.

    Демиелинизирующее заболевание головного мозга

    Як видно з МРТ, видно великі, зливні вогнища з хорошим накопиченням контрасту. При Розсіяному склерозі, як правило, немає тенденції до їх злиття. На цьому феномені, а також на перебігу хвороби заснована діагностика.

    Синдром Гійєна – Барре

    Це захворювання протікає особливо: спочатку з’являється слабкість і зниження чутливості в руках і ногах, по типу 2носков і «рукавичок». Потім симптоми наростають протягом 2-3 тижнів. Всі розлади сходять угору, людина перестає ходити, контролювати функцію тазових органів. У тому випадку, якщо параліч дійде до дихальної мускулатури, буде смерть від ядухи, тому пацієнтів переводять на ШВЛ. Відновлення дуже тривалий, може тривати до 3 років, і мати високий відсоток виходу на інвалідність. Діагноз встановлюють клінічно, на МРТ головного мозку порушень немає, так як вогнища демієлінізації знаходяться на периферії.

    Лікування

    Терапія цих захворювань складна і тривала. Так, лікування синдрому Гійєна – Барре включає плазмаферез, введення імуноглобулінів. Найбільше розроблено лікування при розсіяному склерозі. Застосовуються наступні види терапії:

  • Імуномодулятори (інтерферони – Ребіф, Авонекс), Копаксон. Вони пригнічують активацію лімфоцитів, знижують вироблення цитокінів і пригнічують імунне запалення;
  • Моноклональні антитіла (Натализумаб, «Тизабри»). Перешкоджають проникненню активних лімфоцитів у ЦНС через ушкоджений гематоенцефалічний бар’єр. Перспективний препарат, але в Росії надії на нього майже немає. Вводиться внутрішньовенно крапельно в дозі 300 мг, 1 раз на місяць. Вартість однієї інфузії становить більше 2000 євро.
  • Цитостатики (мітоксантрон, циклофосфан). Викликають загибель імунних клітин;
  • Кортикостероїдні гормони у вигляді пульс – терапії.
  • Крім того, потрібне лікування симптоматичне: паралічів і парезів, порушень спастики, потрібне лікування і профілактика порушень сечовипускання та сечової інфекції. Важлива роль відводиться реабілітації, активізації пацієнта.

    Сучасне поняття про розсіяному склерозі – це захворювання, яке неминуче веде до інвалідності. Але термін тривалої ремісії, на яку можна затримати розвиток інвалідності, якщо своєчасно розпочато правильне лікування, може складати десятки років. Це означає, що при розвитку ознак захворювання в 20 років можна зберегти часом активну і повноцінне життя до 60 років з мінімальними ознаками інвалідності (наприклад, неможливість швидко бігати).

    На закінчення можна сказати, що група демієлінізуючих захворювань дуже різноманітна. Дуже цікава перспектива щодо активізації процесу ремієлінізації із застосуванням клітинних технологій. Так, за сучасними дослідженнями, аутотрансплантація стовбурових клітин може повністю вилікувати лабораторне тварина від ознак розсіяного склерозу. Настає час людей.