Бульбарний та псевдобульбарний синдром: причини, симптоми і лікування


 

При ураженні деяких ділянок головного мозку можуть з’являтися серйозні патологічні процеси, знижують рівень життя людини, а в деяких випадках, що загрожують летальним результатом.

Бульбарний та псевдобульбарний синдром – розлади ЦНС, симптоми яких схожі між собою, але етіологія їх різна.

Бульбарний виникає внаслідок ураження довгастого мозку – ядер язикоглоткового, блукаючого і під’язикового нервів, які знаходяться в ньому.

Псевдобульбарний синдром (параліч) проявляється внаслідок порушення провідності корково-ядерних шляхів.

Клінічна картина бульбарного синдрому

Основні захворювання, під час або після яких виникає бульбарний параліч:

  • інсульт, вражає довгастий мозок;
  • інфекції (кліщовий бореліоз, гострий полірадикулоневрит);
  • гліома стовбура;
  • ботулізм;
  • зміщення мозкових структур з пошкодженням довгастого мозку;
  • генетичні порушення (порфіринового хвороба, бульбоспинальная аміотрофія Кеннеді);
  • сирингомиелия.
  • Порфирія – генетичне порушення, при якому часто з’являється бульбарний параліч. Неофіційна назва – хвороба вампірів – дано через острах людиною сонця і впливу світла на шкірні покриви, які починають лопатися, покриватися виразками і шрамами. З-за втягнення в запальний процес хрящів і деформації носа, вух, а також оголення зубів, пацієнт стає схожий на вампіра. Специфічне лікування цієї патології відсутня.

    Ізольовані бульбарні паралічі зустрічаються нечасто через залучення під час ураження ядер прилеглих структур довгастого мозку.

    Головні симптоми, які виникають у хворого:

  • розлади мови (дизартрія);
  • порушення ковтання (дисфагія);
  • зміни голосу (дисфонія).
  • Бульбарний и псевдобульбарний синдром: причини, симптоми и лечение

    Хворі з працею, невиразно кажуть, їх голос стає слабким, аж до того, що вимовити звук стає неможливо. Пацієнт починає вимовляти звуки в ніс, його мова змазана, уповільнена. Голосні звуки стають не відрізняються один від одного. Можуть виникати не тільки парези м’язів мови, але їх повний параліч.

    Пацієнти поперхиваются їжею, часто не можуть проковтнути її. Рідка їжа потрапляє в ніс, може наступити афагия (повна відсутність можливості зробити ковтальні руху).

    Цікаве за темою:  Чи можна вилікувати рак головного мозку?

    Невролог діагностує зникнення рефлексів м’якого піднебіння і глоткового і відзначає появу посмикування окремих м’язових волокон, переродження м’язів.

    При важкому ураженні, коли в довгастому мозку залучені серцево-судинні та дихальні центри, відбуваються порушення ритму дихання і діяльності серця, що загрожує летальним результатом.

    Прояви і причини псевдобульбарного синдрому

    Хвороби, після або протягом яких розвивається псевдобульбарний параліч:

  • судинні порушення, що вражають обидва півкулі (васкуліт, атеросклероз, гіпертонічні лакунарние інфаркти мозку);
  • черепно-мозкові травми;
  • пошкодження головного мозку за важкої гіпоксії;
  • эпилептоформний синдром у дітей (може статися одиничний епізод паралічу);
  • демієлінізуючі розлади;
  • хвороба Піка;
  • білатеральний перисильвиев синдром;
  • мультисистемная атрофія;
  • внутрішньоутробна патологія або родова травма у новонароджених дітей;
  • генетичні порушення (латеральний аміотрофічний склероз, оливопонтоцеребеллярние дегенерації, хвороба Крейтцфельдта – Якоба, сімейна спастична параплегия та ін);
  • хвороба Паркінсона;
  • гліома;
  • неврологічні стани після запалення мозку та його оболонок.
  • Бульбарний и псевдобульбарний синдром: причини, симптоми и лечение

    Хвороба Крейтцфельдта – Якоба, за якої спостерігається не тільки псевдобульбарний синдром, але і симптоми швидко прогресуючої деменції, – важке захворювання, схильність до якої закладається генетично. Воно розвивається через попадання в організм аномальних третинних білків, схожих по своїй дії з вірусами. У більшості випадків смерть настає через рік – два від початку захворювання. Лікування, яке усуває причину, відсутня.

    Симптоми, якими супроводжується псевдобульбарний параліч, як і бульбарний, виражаються в дисфонії, дисфагії і дизартрії (в полегшеному варіанті). Але ці два ураження нервової системи мають відмінності.

    Якщо при бульбарній паралічі відбувається атрофія і переродження м’язів, то ці явища при псевдобульбарном відсутні. Також не виникають дефибриллярние рефлекси.

    Псевдобульбарний синдром характеризується рівномірними парезами лицьових м’язів, які носять спастичний характер: спостерігаються розлади диференційованих і довільних рухів.

    Так як порушення при псевдобульбарном паралічі відбуваються вище довгастого мозку, загрози життю з-за зупинки дихальної або серцево-судинної систем не виникає.

    Цікаве за темою:  Головний біль після фізичних навантажень

    Основні симптоми, які вказують на те, що розвинувся псевдобульбарний параліч, а не бульбарний, виражаються в насильницькому плачі або сміху, а також рефлекси орального автоматизму, які в нормі характерні для дітей, а у дорослих вказують на розвиток патології. Це може бути, наприклад, хоботковий рефлекс, коли хворий витягає губи трубочкою, якщо зробити легкі постукування біля рота. Те ж саме дія вчиняється пацієнтом, якщо піднести до губ який-небудь предмет. Скорочення лицьових м’язів можна викликати при постукуванні спинки носа або натисканні на долоню під великим пальцем руки.

    Псевдобульбарний параліч призводить до множинних розм’якшеним вогнищ речовини головного мозку, тому у хворого виникає зниження рухової активності, порушення і ослаблення пам’яті та уваги, зниження інтелекту і розвиток слабоумства.

    У хворих може розвиватися геміпарез – такий стан, при якому стають паралізованими м’язи однієї сторони тіла. Можуть статися парези всіх кінцівок.

    При важких ураженнях мозку псевдобульбарний параліч може з’являтися разом з бульбарним.

    Терапевтичні впливу

    Так як псевдобульбарний синдром та бульбарний є вторинними захворюваннями, лікування повинно бути спрямоване на причини основної хвороби, якщо це можливо. При ослабленні симптомів первинного захворювання, можуть згладжуватися ознаки паралічів.

    Бульбарний и псевдобульбарний синдром: причини, симптоми и лечение

    Головна мета, яку переслідує лікування при тяжких формах бульбарного паралічу, є підтримання життєво важливих функцій організму. Для цього призначають:

  • штучну вентиляцію легень;
  • годування через зонд;
  • прозерин (з його допомогою проводять відновлення ковтального рефлексу);
  • атропін при рясно слинотечі.
  • Після реанімаційних заходів повинна призначатися комплексне лікування, яке може впливати на первинне і вторинне захворювання. Завдяки цьому забезпечується збереження життя та підвищення її якості, полегшення стану пацієнта.

    Питання про лікування бульбарного і псевдобульбарного синдромів за допомогою введення стовбурових клітин залишається дискусійним: прихильники вважають, що ці клітини можуть виробляти ефект фізичної заміщення мієліну і відновлювати функції нейронів, супротивники вказують на те, що ефективність застосування стовбурових клітин не доведена і, навпаки, підвищує ризик розвитку ракових пухлин.

    Цікаве за темою:  Менінгіт: причини, симптоми, профілактика

    Відновлення рефлексів у новонародженого починають проводити в перші 2 – 3 тижні життя. Крім медикаментозного лікування йому проводиться масаж і фізіотерапія, які повинні мати тонізуючий ефект. Прогноз лікарі дають невизначений, так як повного одужання навіть при адекватно обраному лікуванні не відбувається, а основне захворювання може прогресувати.

    Бульбарний та псевдобульбарний синдром – важкі вторинні ураження нервової системи. Їх лікування повинно бути комплексним і обов’язково бути спрямованим на основне захворювання. У важких випадках бульбарного паралічу може відбутися зупинка дихання і серця. Прогноз є невизначеним і залежить від перебігу основної хвороби.