Атетоз: симптоми, причини і лікування


 

Атетоз відноситься до рідко зустрічається, і «вишуканим» гиперкинезам. Немає ніякого сумніву, що абсолютній більшості простих людей незнайомий цей неврологічний діагноз, точно так само, як гемибаллизм чи хорея. Саме слово «атетоз» в перекладі з грецької мови означає «нестійкий», «мінливий», «рухливий». Цей термін застосовний до м’язів, які здійснюють мимовільні рухи.

Але, якщо хорея і іноді зустрічається як прояв ревматизму, особливо у дівчаток, то атетоз з його специфічними, повільними і червеобразними рухами, які носять химерний характер, досі багато в чому залишається загадкою.

Наприклад, однією з загадок є формулювання діагнозу. Атетоидние рухи самі по собі, так само, як судоми, не є основним діагнозом, оскільки вони – ознака якого-небудь вищерозміщеного розлади. Що означає цей діагноз, і що ж може призводити до атетозу?

Визначення

Атетоз – це тонічний гиперкинез м’язів, характерною ознакою якого є повільні, стереотипні мимовільні рухи, локалізовані переважно в дистальних відділах (кистях та пальцях рук, рідше ніг). Це визначення говорить про клінічних ознаках гіперкінезу, але де локалізуються порушення, що призводять до нього?

Етіологія та патогенез

Мало виставити діагноз атетоза – це може зробити кожен підготовлений невролог. А вже той фахівець, який хоч раз бачив цей дуже оригінальний і легко впізнаваний вигляд гіперкінезу, зробить це з першого погляду. Потрібно зрозуміти причину, по якій підкіркові ганглії порушили свою роботу. Найчастіше це виникає при спадкових і обмінних захворюваннях, в результаті яких розвивається двосторонній атетоз.

Прикладом таких спадкових хвороб є гепатоцеребральная дистрофія, або хвороба Вільсона – Коновалова. При цьому захворюванні порушується обмін міді в організмі, і мідь накопичується в різних органах. Прикладом такого накопичення елементарній міді служить кільце рудо-червоного кольору на краю райдужки ока, яке називається кільце Кайзер-Флейшера, і воно є достовірною ознакою цієї хвороби.

Цікаве за темою:  Вітаміни для пам'яті і уваги дітям

Атетоз: симптоми, причини и лечение

Точно так само, накопичення міді в структурах центральної нервової системи може викликати критичні збої в її роботі, і, зокрема, приводити до розвитку екстрапірамідних порушень.

До інших причин атетоза можна віднести мітохондріальні енцефалопатії, синдром Луї-Бар (атаксія – телеангіектазії), або синдром Леша-Нихана.

Атетоз виникає при ураженні певних відділів екстрапірамідної системи – тієї самої, яка «завідує» несвідомими рухами та їх координацією. Фізіологічно атетоз є не що інше, як неправильне чергування тонічного спазму і м’язової дистонії, що «накочує хвилями» і випливає одна за одною. Згадаймо, що экстрапирамидная нервова система дуже химерно обходиться з тонкої регуляції м’язового тонусу: вона просто не помічає його.

Наприклад, феномен «зубчастого колеса» при паркінсонізмі обумовлений синхронним перемиканням м’язів агоністів – антагоністів, а от про елементарне розслаблення м’язи экстрапирамидная система забуває.

Клініка та діагностика

Характерними особливостями атетоидних рухів є:

  • їх дистальна локалізація (при цьому мімічна мускулатура теж відноситься до такої локалізації);
  • Повільність;
  • Химерність і червеобразность.
  • Цей процес може бути як одностороннім, так і двостороннім. Односторонні гіперкінези характерні для локальних уражень підкіркових гангліїв (шкаралупи, хвостатого ядра, блідої кулі) при судинних захворюваннях, інсультах, наявності об’ємних утворень, або при пораненнях. У тому разі, коли існує загальне захворювання, наприклад, гемолітична хвороба новонароджених з інтоксикацією підкіркових вузлів білірубіном, то розвивається симетричне ураження.

    Атетоз: симптоми, причини и лечение

    Як писалося вище, при атетозе найчастіше виникає гиперкинез в руках і пальцях (або одній руці). У тому випадку, якщо залучаються великі м’язи, або мову, то ці спазми можуть бути болісними для пацієнта, і продовжуватися тривалий час.

    У тому випадку, якщо атетоз виникає у спокої, то у нього є шанси на швидке і самостійне припинення патологічної активності, а якщо він виник на тлі виконання активних рухів, то він продовжується тривалий час. Точно так само і емоційне навантаження призводить до посилення атетоза, він стає болісним для пацієнта, в ряді випадків, він веде до порушення мови, прийому їжі та пиття.

    Цікаве за темою:  Гліоз головного мозку: причини і лікування

    Як і при багатьох гіперкінезах, при треморі та інших видах тремтіння, атетоз зникає уві сні.

    Про псевдоатетозе

    Існує стан, схожий клінічно на атетоз, але виникає за зовсім інших причин. Називається воно псевдоатетоз. У нормі ми зазвичай знаємо з закритими очима, в якому місці розташовані у нас кінцівки, лежать руки долонями вгору або вниз, і куди повернута наша голова. Це відчувається завдяки специфічному суглобово – м’язового почуття, яке називається проприорецепцией, і відноситься до глибокої чутливості. У тому випадку, якщо виникає порушення цього почуття, то і виникає псевдоатетоз. Просто при цьому пацієнт не може контролювати місцезнаходження кінцівки, якщо вона нерухома. В результаті виникають блукаючі руху, які, на відміну від атетоза посилюються з закритими очима, і носять нестійкий характер при відкритих очах. Друга характерна відмінність – псевдоатетоз не є м’язової судомою, і при його виникненні не відбувається підвищення тонусу м’язів.

    Атетоз: симптоми, причини и лечение

    У науковій літературі є опис як «чистого» атетоза, який буває генералізованим і локальним (у тому числі за гемитипу, або з однієї сторони), так і поєднаного.

    До поєднаним форм відносять «щось середнє», коли по руху неясно, що перед лікарем: атетоз чи хорея. У таких випадках може виставлятися діагноз хореоатетоза, коли повільні і чудернацькі рухи можуть супроводжуватись різноманітними скороченнями в інших групах м’язів, або виникати на тлі «пританцовивающей», хореиформной ходи.

    Про лікування

    Навіть сам по собі, окремо взятий локальний атетоз в одній руці є неконтрольованим і непередбачуваних, а тому може бути причиною вираженого зниження якості життя, заборон на певні професії і навіть бути причиною інвалідності. Чи можна вилікувати атетоз?

    Насамперед, потрібно визначитися з причиною і почати лікувати основне захворювання. Так, при тій же гепатоцеребральной дистрофії довічний прийом D-пеніциламін дозволяє ліквідувати всі неврологічні симптоми і домогтися стійкої ремісії, або навіть одужання на тлі терапії. У тому ж випадку, коли ця патологія залишається криптогенной, або невідомою, то в лікуванні застосовують нейролептики та похідні бензодіазепіну, які разом з холінолітиками можуть зняти неприємні симптоми.

    Цікаве за темою:  Як перевірити судини головного мозку і шиї

    В деяких випадках допомагають мікрохірургічні операції на базальних гангліях, при неефективності терапевтичних методів лікування. Але на них йде тільки в самому крайньому випадку, оскільки будь-яке втручання на підкіркових структурах може привести з високим ризиком, у зв’язку з близькістю життєво важливих структур.