Аномалія Арнольда-Кіарі: причини, симптоми і лікування


 

Незважаючи на те, що організм людини один з найбільш складних і витривалих механізмів, він також надзвичайно вразливий. Перші порушення в будові і функціонуванні організму можуть виникати ще в період ембріогенезу. Саме період внутрішньоутробного розвитку плоду дуже важливий, так як на цьому етапі закладаються і формуються всі органи і системи майбутньої людини.

В останні роки все частіше стали фіксувати народження дітей з тієї чи іншої перинатальною патологією, аномаліями розвитку плоду. Деякі з них практично безпечні і не несуть ніякої загрози для життя і здоров’я дитини, інші ж навпаки, дуже небезпечні і можуть загрожувати інвалідністю або навіть загибеллю. Одними з найбільш мультиформних вад внутрішньоутробного розвитку є аномалії нервової системи. Сьогодні розглянемо синдром Арнольда Кіарі.

Аномалія Арнольда Кіарі – це патологічна дислокація структур головного мозку, таких як мозочок і мигдалини, вклинення їх в великий потиличний отвір, вони розташовуються значно нижче, чим необхідно для повноцінного функціонування, внаслідок чого порушується їх функції і з’являються характерні симптоми.

Така патологія може мати різну ступінь вираженості, тому її поділяють на 4 типи.

Коротко про патоморфології

У нормі всі структури головного мозку знаходяться в черепній коробці і не виходять за її межі, закінчуючись на рівні великого потиличного отвору. Синдром Арнольда Кіарі допускає опущення мигдалин і мозочка в потиличний отвір до рівня 1, а іноді навіть 2 шийного хребців. Таке положення даних структур призводить до їх здавлення і звуження просвітів як кровоносних, лімфатичних судин так і порушення ликворо-динаміки, з-за чого і з’являються ознаки хвороби.

Ліквор або спинномозкова рідина – біологічно активне середовище організму, головною функцією якої є обмивання структур головного та спинного мозку, їх харчування та сорбція продуктів життєдіяльності.

Аномалия Арнольда-Киари: причини, симптоми и лечение

Теорія розвитку

Багато років вважалося, що синдром Арнольда Кіарі — виключно вроджена патологія, і порок розвитку носить внутрішньоутробний характер. На сучасному етапі розвитку медицини цілком логічною є і друга теорія розвитку патології, виходячи з якої, захворювання є придбаним на тлі все тих же вад внутрішньоутробного розвитку. У цьому випадку вважається, що аномалія Арнольда Кіарі виникає внаслідок того, що мозок росте і розвивається швидше кісткових структур і, просто кажучи, йому не вистачає місця в черепі.

Цікаве за темою:  Ликвородинамические порушення головного мозку

Етіологія

Причини розвитку аномалії Арнольда Кіарі поділяють в залежності від теорії розвитку захворювання:

  1. Вроджені:
  • перенесені інфекційні захворювання в період вагітності (дитячі інфекції, TORCH);
  • прийом тератогенних препаратів;
  • алкоголізм, куріння, наркотичні речовини;
  • шкідливі умови праці (токсичні хімічні речовини, іонізуюче випромінювання тощо);
    1. Придбані:
  • великий плід;
  • затяжні пологи;
  • накладання акушерських щипців;
  • родова травма;
  • черепно-мозкові травми протягом життя.
  • Достовірно не відомо, чому розвивається аномалія Арнольда Кіарі, швидше за все, це комплексне вплив декількох з перерахованих вище факторів.

    Класифікація

    Згідно з останніми стандартами лікування, кожна нозологія має свою окрему графу в МКБ 10. За МКБ 10 синдром Арнольда Кіарі має код Q07.0.

    Аномалия Арнольда-Киари: причини, симптоми и лечение

    По важкості перебігу патологічного процесу виділяють 4 типу захворювання:

    1. Арнольда Кіарі 1 ступінь – характеризується мінімальними морфологічними змінами, мигдалини опускаються трохи нижче великого потиличного отвору. Синдром Арнольда Кіарі 1 найбільш обнадійливий тип, так як у пацієнта практично не виявляється клінічних ознак і сприятливий прогноз для життя.
    2. Аномалія 2 ступеня – структурні зміни більш виражені. У процес втягується мозочок, він розташований у великому потиличному отворі. Вже при скринінгових УЗД плоду можна помітити деякі вади будови спинного мозку і хребта. Прогноз для життя в більшості випадків сприятливий, проте є клінічні ознаки захворювання, пацієнт потребує динамічного спостереження.
    3. Мальформація Кіарі 3 ступеня — мозочок і мигдалини повністю розташовані у великому потиличному отворі, клінічно симптоми яскраво виражені, прогноз несприятливий.
    4. Синдром 4 ступінь – тяжкий прояв хвороби. Положення мозочка може бути не змінено, він не розвинений, даний порок внутрішньоутробного розвитку поєднується з іншими патологіями. Захворювання найчастіше виявляють у плоду внутрішньоутробно. Прогноз для життя несприятливий.

    Приблизно в 25% випадків при діагностиці аномалії Арнольда Кіарі 1 пацієнт живе, практично не відчуваючи своєї патології. Для решти ступенів тяжкості тривалість життя від кількох місяців до 10 років, більшою мірою це пов’язано з тим, яке положення займають мигдалики, а також наявністю інших значних порушень в головному мозку та інших системах.

    Цікаве за темою:  Часті головні болі

    Клінічні прояви

    Аномалія Арнольда Кіарі 1 ступеня важкості проявляється у вигляді регулярно виникають симптомів, таких як часті сильні головні болі, запаморочення, шум в голові і вухах. Кольорові або чорно-білі мушки перед очима. Ще один характерний симптом – біль і відчуття дискомфорту в шийному відділі хребта, часто у таких пацієнтів відзначається низький артеріальний тиск, це пов’язано з впливом на судинні центри. З часом може виникати порушення тактильної і теплової чутливості, паралічі і парези кінцівок, особливо гостро цей симптом проявляється в період швидкого росту дитини. Іноді виникають проблеми з диханням, дитина потребує спостереження в динаміці у невропатолога. Один з яскравих симптомів — порушення мови. При правильно підібраному лікуванні і регулярних заняттях з логопедом це прояв піддається незначній корекції.

    При другому типі мальформації Кіарі симптоми проявляються після народження дитини у вигляді порушення дихання, ковтання, дитина пасивний, крик слабкий. Таких діток часто поміщають у відділення інтенсивної терапії і реанімації, так як можуть виникнути й інші симптоми порушення вітальних функцій. Як правило, в перші дні проводиться оперативне лікування, мета — врятувати дитині життя, прогноз для соціалізації несприятливий.

    При захворюваннях 3 і 4 ступенів важкості у пацієнтів спостерігається тремор кінцівок, втрата свідомості, відсутність крику на першій хвилині життя, значні порушення всіх видів чутливості, атаксії різної вираженості, сліпота, рідше глухота, порушення тазових функцій, мимовільне сечовипускання, порушення координації.

    Прогноз для тривалості життя залежить від строків, на яких було виявлено захворювання, своєчасності лікування та самовідданості батьків.

    Аномалия Арнольда-Киари: причини, симптоми и лечение

    Діагностика

    Основним діагностичним методом даної патології в період внутрішньоутробного розвитку плода є скринінгове УЗД дослідження для виявлення вад розвитку, однак воно не дає в даному випадку 100% гарантії.

    Основні діагностичні процедури проводять вже після народження дитини. На першому році життя це може бути УЗД головного мозку, поки не закрився велике тім’ячко. В майбутньому пацієнтам з підозрою на таку патологію з діагностичною метою проводять рентгенографію черепа і шийного відділу хребта.

    Цікаве за темою:  Дитина скаржиться на головний біль

    Вже за результатами цих досліджень виконують МРТ діагностику, вона з максимальною вірогідністю дозволяє не лише встановити остаточний діагноз, але і ступінь порушень і в деяких випадках підібрати адекватне лікування.

    Лікування

    На жаль, мальформація Кіарі дає позитивні результати лікування тільки при 1 і 2 ступенях тяжкості, при 3 і 4 – лікування більшою мірою носить паліативний характер.

    При синдромі Кіарі 1 ступеня пацієнт перебуває під постійним динамічним наглядом педіатра і невропатолога, медикаментозного лікування практично не потребує, за винятком анальгетиків, купирующих головні болі. Таким діткам призначають фізіотерапевтичне лікування, проте це повинен робити невропатолог виходячи зі стану хворого. Для таких дітей дуже важливо правильно організувати час роботи і відпочинку, підібрати розвиваючі комплекс лікувальної гімнастики. Можливо так само відвідування басейну та масажного кабінету для розвитку мускулатури. При найменшій зміні у стані їм проводять діагностичне обстеження.

    При аномалії Арнольда Кіарі варто з великою обережністю ставитися до масажу, ні в якому разі не можна проводити масаж комірцевої зони!

    При 2 типі призначають сечогінні препарати, міорелаксанти, вітаміни і мікроелементи. Як правило, цього достатньо для підтримуючої терапії.

    При 3 і 4 ступені пацієнтам проводять оперативне лікування, воно направлено на боротьбу з гідроцефалією і нормалізацію ликворо-динаміки. У сучасній медицині застосовують наступні варіанти хірургічного втручання:

    1. Ламінектомій.
    2. Декомпресія задньої черепної ямки.
    3. Шунтування.

    Оперативне лікування дає позитивну динаміку і дозволяє стабілізувати пацієнта, однак повністю не виліковує захворювання.

    Ускладнення

    Ускладнення пов’язані з компресійним дією вклинивающихся структур мозку у великий потиличний отвір. Це може привести до здавлення спинного мозку, паралічів і парезів черепно-мозкових нервів, кістковим вад і порушень кровопостачання тих чи інших відділів хребта і головного мозку.

    Прогноз

    На жаль, прогноз даного захворювання несприятливий. Соціально адаптованими є тільки пацієнти 1 типу.

    Профілактика

    Специфічної профілактики для даного пороку розвитку не існує. Майбутня мама повинна бути достатньо поінформована про існування вад внутрішньоутробного розвитку, стадіях та строки розвитку плода, піклуватися про своє здоров’я, повноцінно харчуватися, своєчасно проходити всі необхідні обстеження, виконувати рекомендації медичного персоналу.