Вульгарна пухирчатка — особливості хвороби


 

Пухирчатка або пемфігус – хронічна дерматологічна патологія, з характерним бульбашковим висипанням, важкого клінічного перебігу, часто призводить до інвалідності. Останнім часом почастішали випадки захворюваності пемфигусом, що вимагає уважності при виявленні характерних уражень шкірного покриву, необхідна своєчасна ретельна диференціальна діагностика, лабораторне дослідження, щоб не запустити хворобу, вчасно почати лікування. За статистичними даними, найчастіше захворювання вражає жінок вікового проміжку 30-60 років. Діти можуть хворіти вірусним пемфигусом, викликаним энтеровирусом, який швидко передається повітряно-краплинним способом.

Пухирчатка Vulgaris або вульгарна пухирчатка — найпоширеніший вид пемфигуса, важко протікає, що проявляється різноманітними за розміром бульбашками на шкірі, слизових тканинах

Причини вульгарної пухирчатки

Золотистий стафилококкВульгарная пухирчатка і інші різновиди досконально не вивчені, але передбачаються можливі причини:

  • Нейрогенні.
  • Збій водно-сольових обмінних реакцій – затримка рідини, підвищена концентрація солей в організмі.
  • Бактеріально-вірусна інфекція, отримана через гематогенні шляху.
  • Ендокринні патології – найчастіше ураження кори надниркових залоз.
  • Вірусне захворювання.
  • Спадкова генетика.
  • Ферментний фактор.
  • Фіксувалися випадки розвитку патології під впливом ультрафіолету, опіків, прийому ліків.
  • Медичні фахівці схильні, що аутоімунні причини можуть бути провокатором: виявляються аутоантитіла до імуноглобулінів G, міжклітинного вмісту епідермісу.

    Клінічний перебіг і смптоми

    Вульгарна пухирчатка виникає гостро, множинної бульбашкової висипом. Також хвороба може проявитися окремими бульбашками близько природних отворів, на голові під волоссям на тілі.

    Гостра стадія

    Вульгарная пузирчатка - особенности болезниВульгарна пузирчаткаЛокализация на слизових тканинах ротоглотки буває частою. Бульбашки розміром з горошину і з куряче яйце, з жовтуватим ексудатом. Набряки, ураження шкірної тканини мають безліч геморагій. За три дні бульбашковий ексудат каламутніє, напруженість бульбашок спадає, стають провисшими — симптом груші. Поступово відбувається руйнування стінок міхура з утворенням болючих ерозій, повільно гояться, не утворюють рубець, внаслідок з’являється бура пляма. Позитивний прогноз дає наявність симптому Нікольського. Під час пухирчатки тривала не загоєння ерозій, кров’янистої-гнійним покриттям.

    Цікаве за темою:  Бешихове запалення руки - причини, симптоми, лікування, народні засоби

    Чергування періодів висипу – змінюються на фазу ремісії. Початкове поява відокремлених невеликих бульбашок без динамічних змін. Розриваючись оболонки бульбашок утворюють хворобливі ерозії. Період може тривати кілька днів, місяців, навіть затягнутися на кілька років. Симптом Нікольського – часто слабкий.

    Важка форма

    Під час загострення висипають дрібні бульбашки зливаються. Хворобливі ерозії, що кровоточать, слизові тканини набряклі. Симптом Нікольського яскраво виражений. У хворого відсутній апетит, прояви інтоксикації, слинотеча, поразка червоної облямівки губ, з нальотом з кров’яних кірок, поступово відбувається виснаження організму аж до смертельного результату. Хвороботворний процес може перейти в третю стадію ремісії — переважну епітелізацію.

    Стадія ремісії

    Переважна епітелізація, зменшення гострих ознак після терапії кортикостероїдами. Загоєння ерозій, рідкісне поява нових бульбашок, проявів симптому Нікольського майже немає.

    Варіанти симптому Нікольського

  • При зсуві оболонки міхура, одночасно відходить шар шкіри без візуальних змін.
  • При розтиранні або зіскобі незмінених ділянок епідермісу між вогнищ ураження — відторгаються верхні шари епітелію.
  • Якщо розтирати ділянки шкіри віддалено від хворобливих вогнищ — відбувається травма верхнього шару шкіри.
  • Поява нових бульбашок до епітелізації старих вогнищ. Поширення процесу на слизових ротоглотки, носових пазухах — провокує появу поганого запаху з рота.
  • У ротоглотці майже немає типових бульбашок, серозного або геморагічного ексудату — бульбашки постійно пошкоджуються з рухом щелеп, язика. Спостерігається эрозивность, периферичними залишковими явищами.
  • Іноді як основний ознака ураження слизових тканин порожнини ротоглотки, червоної облямівки губ.
  • Особливості пухирчатки ротової порожнини

  • 1 фаза — швидке загоєння ерозій, симптом Нікольського, болісність незначна.
  • 2 фаза — поява великих кровоточивих ерозій. Слизова поверхню рота синюшного кольору, набрякла.
  • Симптом Нікольського — виражений, підвищена слинотеча, болючість. Червона облямівка, куточки губ вражені ерозіями жовтувато-бурими кірками.

    Цікаве за темою:  Допомагає зелена глина від прищів? Розкриємо її переваги

    Кортикостероїдна терапія зменшує эрозивность, але збереженням нашарувань, набряклості. Формування рубців на слизових рота відсутній. Слизова тканина ротової порожнини більшість випадків перше місце вогнища прояви хвороби, поширюючись далі по тілу. Клінічна картина – важка, можливий летальний результат.

    Діагностика

    Для точності визначення діагнозу необхідно комплексне обстеження хворого, яке становить: зовнішній огляд, лабораторні методи дослідження, диференційна діагностика.

    Зовнішній огляд

    Зовнішній огляд – аналізується клініка, зовнішні симптоми.

  • Проба Нікольського – відрізняє патологію від схожих по симптоматиці захворювань, щоб унеможливити прояви герпесу, еритеми, сифілісу, вовчака та інших.
  • Перевірка крайового симптому Нікольського — потягування тканини міхура. Позитивний прогноз – шкіра відшаровується на велику площу від хворобливого вогнища.
  • Перевірка симптому Асбо-Хансена – вульгарна пухирчатка діагностується, якщо при тиску на міхур відшаровується шкіра по бічній поверхні міхура з збільшенням її розміру.
  • Лабораторне дослідження

    Вульгарная пузирчатка - особенности болезниДіагностика пузирчаткиИммунологические аналізи:

  • Пряма РИФ — визначення імуноглобуліну міжклітинного простору верхніх шкірних шарів.
  • Непряма РІФ – сироватку крові досліджують на IgG до міжклітинних речовин шипуватий шарів шкіри.
  • Гістологія – для визначення глибинних ушкоджень характеру освіти.
  • Цитологія — мазок глибоких шарів ерозій на акантолические клітини методом Тцанка.
  • Диференціальна діагностика

    Диференціальна діагностика проводиться для виключення схожих по симптоматиці патологій: алергії, багатоформна ексудативна еритеми, герпесу, пухирчатки очей, сифілітичних проявів, ерозивно-виразкової форми червоного вовчака, грипозного стоматиту, оперізуючого лишаю та інших.

    Варто звернути увагу: у жінок вульгарна пухирчатка часто розвивається, якщо присутній гінекологічне захворювання. Необхідно пройти обстеження на супутні хвороби.

    Лікування вульгарної пухирчатки

    Вульгарная пузирчатка - особенности болезниЛікування пузирчаткиИстинная пухирчатка важке захворювання – лікується тільки під наглядом, за рекомендаціями медичного спеціаліста. Всі її різновиди належать до однієї нозологічної формі, тому терапевтичні заходи аналогічні. Важливий ранній клінічний прогноз для успішного лікування.

    1. Глюкокортикоидная терапія — ретельний підбір схеми, тривалості, дозування прийому, враховуючи всі індивідуальні особливості організму хворого, проводять із застосуванням: преднізолону, урбазона, дексаметазону. Ефективний такий препарат, як целестодерм для зовнішнього застосування.
    2. Також лікування включає вітамінний: неробол, нероболетти, дианобол, ретаболіл.
    3. Справжня пухирчатка лікується комплексно, рекомендуються мікроелементи, прийом кальцію глюконату, панангина, калію оротат та інші. Ефективно застосовують лікувальний препарат сентон – у складі поєднання преднізолону, калію, кальцію, вітамінів, метиландростендиола.
    4. При приєднанні додаткових інфекцій призначають курс терапії антибіотиками, імуностимуляторами — метилурацилом, пентоксилом, тимозином та іншими.
    5. Індивідуальний підхід до лікування симптоматики:
    6. Щоб простимулювати роботу кори надниркових залоз, знизити глюкокортикоидное вплив на організм — призначають адренокортикотропний гормон.
    7. Гемо-трансфузія — вливають нативну плазму, плазмозамінники — неокомпенсан, гемодез, гамма-глобулін.
    8. Для динаміки загоєння епідермісу, для загального зміцнення організму рекомендується прийом вітамінних комплексів:
    9. Аевіт, кальцію, рибофлавіну, фолієвої кислоти.
    10. Дієта під час лікування:
    11. Повинна бути збалансована – містити всі необхідні білки, вітаміни, мікроелементи.
    12. Виключати: Жирні, смажені, гострі страви, газовані напої, кава, алкоголь.
    13. Зовнішнє лікування необхідно поєднувати з санітарно-гігієнічними заходами. Щоб не розвинулася пиококковая інфекція, рекомендується:
    14. Прийом лікувальних трав’яних ванн з дубовою корою, ромашкою, дезінфікуючих — слабкий розчин марганцю, содою, морською сіллю та інших.
    15. Для загоєння ерозій: рідина Алибура, розчин пиоктанина, генциановий фіолетовий, метиленовий синій.
    16. Застосування глюкокортикоїдних мазей: локакортена, флуцинара, оксикорта, гиоксизона, лориндена, дермозолона та інших. Мазь або крем целестодерм з гарамицином має додаткове протимікробну властивість.
    Цікаве за темою:  Нервова екзема - причини, симптоми, лікування, профілактика