Пухирчатка у дорослих: симптоми, причини, лікування, діагностика
Справжня пухирчатка (пемфігус) — захворювання, що характеризується утворенням внутриэпидермальних бульбашок. Це аутоімунна патологія, в основі лежить процес акантолиза — порушення зчеплення між клітинами шипуватого шару епідермісу. Пухирчатка у дорослих виникає з рівною частотою у жінок і чоловіків, вік коливається в широких межах.
Перебіг захворювання тривалий, прогресуюче, часто з летальним результатом. Періоди загострення змінюються ремісіями. Виділяють чотири стадії захворювання.
- Початкова (висипання на шкірі і слизових з ураженням не більше двох анатомічних областей).
- Стадія генералізації (уражено більше трьох анатомічних областей, страждає загальний стан, зневоднення, приєднується вторинна інфекція).
- Ремісія (якщо провели лікування глюкокортикостероїдами).
- Загострення.
Етіологія
Золотистий стафилококкПричина досі не визначена. Основні гіпотези розвитку захворювання:
З усіх гіпотез вірусна і аутоімунна залишаються найпопулярнішими на сьогоднішній день.
Клінічні прояви пухирчатки у дорослих
Акантолитические клітини пузирчаткиСипь при пемфигусе мономорфная — це бульбашки, які розташовуються всередині епідермісу, мають тонку і мляву покришку, каламутне вміст, легко розкриваються з утворенням ерозії. Виникають на тлі незміненої шкіри. Ерозії самостійно не епітелізіруются. Від хворих виходить характерний запах «прілих яблук».
Важливою особливістю захворювання є наступні діагностичні симптоми.
Форми істинної пухирчатки
Акантолитическая пухирчатка у дорослих може проявлятися в різних клінічних формах:
- Вульгарна: зустрічається найчастіше, починається з ураження слизових оболонок, найважча за течією. Симптоми ураження слизової порожнини рота: виникають поодинокі бульбашки, потім їх кількість зростає, вони розкриваються, утворюючи яскраво-червоні ерозії з уривками білястої епітелію по периферії. Вогнища зливаються між собою, прийом їжі утруднений через хворобливості, з’являється гнильний запах з рота. На шкірі бульбашки з’являються в області грудей і спини, збільшуються в діаметрі, можуть бути покриті кірками, самостійно не епітелізіруются.
- Вегетуючих: зустрічається рідко. Виникає у великих складках, навколо природних отворів. Утворюються пухирі з серозним вмістом, потім ерозії, на поверхні яких з’являються вегетації з гнійниками на вершинах, бородавчасті кірки. Процес схильний до генералізації.
- Листоподібна форма: дуже рідкісна, слизова майже не залучається. Поразка поверхневе, нагадує «листковий пиріг», так як бульбашки розташовуються один під одним. Швидко генерализуется.
- Себорейна: поразки в себорейний місцях (особа, між лопаток, шкіра скальпа). Нагадує червоний вовчак, утворюються ділянки рубцевої алопеції, рогові лусочки з шипиками. Слизові уражаються рідко. Спочатку висип представлена червоно-рожевими цятками з чіткими кордонами і нерівним краєм. На поверхні є жовтуваті лусочки і кірки, що нагадує себорейний екзему. Поява характерних бульбашок виникає пізніше і себорейна пухирчатка переходить в вульгарну.
- Герпетиформная пухирчатка у дорослих: характерна для людей старше 60 років, протікає легко, добре піддається терапії. Часто є маркером наявності онкології. Висипання можуть проявлятися у вигляді бульбашок і бульбашок поверхневого характеру, еритеми. Турбує свербіж. Слизові вражені рідко. Ця форма схожа з проявами з дерматит Дюринга, герпетическими ураженнями (вірусна етіологія).
Діагностика захворювання
Діагностика пузирчаткиДиагноз істинної пухирчатки встановлюється на основі наступних методів.
- Клінічні прояви (визначаються специфічні симптоми: Шеклакова, Микільського, Асбо-Ганзена).
- Цитологічне дослідження: беруть мазки-відбитки з дна свежеобразовавшейся ерозії стерильної гумкою, наносять на предметне скло і фарбують по Романовському-Гімзе. Під мікроскопом видно специфічні акантолитические клітини з великим інтенсивно забарвленим ядром (клітини Тцанка).
- При гістології виявляють щілини і порожнини в епідермісі, симптом «надгробних каменів» — на базальній мембрані поодинокі плазматичні клітини.
- Иммунофлюоресцентное дослідження: виявлення пемфигусоподобних антитіл в крові і фіксованих імуноглобулінів G в епідермісі в междуклеточном просторі.
Лікування пухирчатки
Лікування пузирчаткиОсновной метод лікування цієї патології — системна терапія глюкокортикостероїдами (преднізолон, дексаметазон). Починають з ударної дози, яка залежить від стадії захворювання, маси тіла пацієнта, віку (від 60 до 250 мг на добу). Доза ділиться на триразовий прийом, при цьому велику дозу дають зранку, а меншу ввечері перорально. При відсутності нових висипань, зменшення симптому Нікольського дозу поступово знижують. Підтримуюча доза 5 – 10 мг приймається довічно.
Тривале лікування глюкокортикостероидними препаратами викликає ряд побічних ефектів:
Додатково призначають: калій, білкову дієту і анаболічні стероїди, кальцій, гастропротектори, антибіотики і антімікотікі. При резистентності до глюкокортикостероїдів додають солі колоїдного золота, внутрішньовенне введення імуноглобулінів, дапсон.
При важких випадках починають лікування ін’єкціями цитостатиків (метатрексат, циклофосфамід, азатіоприн) з вираженим иммуноподавляющим дією. Тривалість залежить від настання терапевтичного ефекту і переносимості препаратів.
Місцеве лікування — допоміжний метод. Призначають анілінові барвники, ксероформную мазь і місцеві кортикостероїди.
Справжня пухирчатка у дорослих має важкий прогноз. Хворі цим дерматозом постійно повинні перебувати під диспансерним наглядом і отримувати підтримуючу терапію.