Пухирчатка у дорослих: симптоми, причини, лікування, діагностика


 

Справжня пухирчатка (пемфігус) — захворювання, що характеризується утворенням внутриэпидермальних бульбашок. Це аутоімунна патологія, в основі лежить процес акантолиза — порушення зчеплення між клітинами шипуватого шару епідермісу. Пухирчатка у дорослих виникає з рівною частотою у жінок і чоловіків, вік коливається в широких межах.

Перебіг захворювання тривалий, прогресуюче, часто з летальним результатом. Періоди загострення змінюються ремісіями. Виділяють чотири стадії захворювання.

  1. Початкова (висипання на шкірі і слизових з ураженням не більше двох анатомічних областей).
  2. Стадія генералізації (уражено більше трьох анатомічних областей, страждає загальний стан, зневоднення, приєднується вторинна інфекція).
  3. Ремісія (якщо провели лікування глюкокортикостероїдами).
  4. Загострення.

Етіологія

Золотистий стафилококкПричина досі не визначена. Основні гіпотези розвитку захворювання:

  • аутоімунна (пухирчатка у дорослих виникає в результаті появи антитіл до компонентів мембрани клітин шипуватого шару);
  • атавистическая (наявність гена линьки, передається у спадщину);
  • нейрогенна — дегенеративні зміни в головному і спинному мозку, нервовий стрес;
  • ендокринна теорія (в основі лежить порушення і зміни в діяльності надниркових залоз);
  • вірусна — вважається, що пухирчатка може бути викликана з представниками сімейства ретровірусів;
  • теорія пластичного дефіциту (клітини перестають синтезувати білок і стають млявими).
  • З усіх гіпотез вірусна і аутоімунна залишаються найпопулярнішими на сьогоднішній день.

    Клінічні прояви пухирчатки у дорослих

    Пузирчатка у взрослих: симптоми, причини, лечение, диагностикаАкантолитические клітини пузирчаткиСипь при пемфигусе мономорфная — це бульбашки, які розташовуються всередині епідермісу, мають тонку і мляву покришку, каламутне вміст, легко розкриваються з утворенням ерозії. Виникають на тлі незміненої шкіри. Ерозії самостійно не епітелізіруются. Від хворих виходить характерний запах «прілих яблук».

    Важливою особливістю захворювання є наступні діагностичні симптоми.

  • Позитивний симптом Нікольського: при потягуванні за покришку міхура з’являється відшарування епідермісу на 1 -2 мм по краю (1 ступінь); відшарування епідермісу при зрушуванні шкіри між двома бульбашками (2 ступінь); відшарування при зрушуванні епідермісу далеко від бульбашок (3 ступінь).
  • Симптом Асбо-Ганзена: якщо натиснути на покришку міхура предметним склом, то з’явиться відшарування по периферії.
  • Симптом Шеклакова («груші»): великі бульбашки під вагою вмісту приймають грушовидну форму.
  • Цікаве за темою:  Фракція АСД – що це і чи можна лікувати їй псоріаз?

    Форми істинної пухирчатки

    Акантолитическая пухирчатка у дорослих може проявлятися в різних клінічних формах:

    1. Вульгарна: зустрічається найчастіше, починається з ураження слизових оболонок, найважча за течією. Симптоми ураження слизової порожнини рота: виникають поодинокі бульбашки, потім їх кількість зростає, вони розкриваються, утворюючи яскраво-червоні ерозії з уривками білястої епітелію по периферії. Вогнища зливаються між собою, прийом їжі утруднений через хворобливості, з’являється гнильний запах з рота. На шкірі бульбашки з’являються в області грудей і спини, збільшуються в діаметрі, можуть бути покриті кірками, самостійно не епітелізіруются.
    2. Вегетуючих: зустрічається рідко. Виникає у великих складках, навколо природних отворів. Утворюються пухирі з серозним вмістом, потім ерозії, на поверхні яких з’являються вегетації з гнійниками на вершинах, бородавчасті кірки. Процес схильний до генералізації.
    3. Листоподібна форма: дуже рідкісна, слизова майже не залучається. Поразка поверхневе, нагадує «листковий пиріг», так як бульбашки розташовуються один під одним. Швидко генерализуется.
    4. Себорейна: поразки в себорейний місцях (особа, між лопаток, шкіра скальпа). Нагадує червоний вовчак, утворюються ділянки рубцевої алопеції, рогові лусочки з шипиками. Слизові уражаються рідко. Спочатку висип представлена червоно-рожевими цятками з чіткими кордонами і нерівним краєм. На поверхні є жовтуваті лусочки і кірки, що нагадує себорейний екзему. Поява характерних бульбашок виникає пізніше і себорейна пухирчатка переходить в вульгарну.
    5. Герпетиформная пухирчатка у дорослих: характерна для людей старше 60 років, протікає легко, добре піддається терапії. Часто є маркером наявності онкології. Висипання можуть проявлятися у вигляді бульбашок і бульбашок поверхневого характеру, еритеми. Турбує свербіж. Слизові вражені рідко. Ця форма схожа з проявами з дерматит Дюринга, герпетическими ураженнями (вірусна етіологія).

    Діагностика захворювання

    Пузирчатка у взрослих: симптоми, причини, лечение, диагностикаДіагностика пузирчаткиДиагноз істинної пухирчатки встановлюється на основі наступних методів.

    1. Клінічні прояви (визначаються специфічні симптоми: Шеклакова, Микільського, Асбо-Ганзена).
    2. Цитологічне дослідження: беруть мазки-відбитки з дна свежеобразовавшейся ерозії стерильної гумкою, наносять на предметне скло і фарбують по Романовському-Гімзе. Під мікроскопом видно специфічні акантолитические клітини з великим інтенсивно забарвленим ядром (клітини Тцанка).
    3. При гістології виявляють щілини і порожнини в епідермісі, симптом «надгробних каменів» — на базальній мембрані поодинокі плазматичні клітини.
    4. Иммунофлюоресцентное дослідження: виявлення пемфигусоподобних антитіл в крові і фіксованих імуноглобулінів G в епідермісі в междуклеточном просторі.
    Цікаве за темою:  Герпес при вагітності - наслідки для матері та дитини

    Лікування пухирчатки

    Пузирчатка у взрослих: симптоми, причини, лечение, диагностикаЛікування пузирчаткиОсновной метод лікування цієї патології — системна терапія глюкокортикостероїдами (преднізолон, дексаметазон). Починають з ударної дози, яка залежить від стадії захворювання, маси тіла пацієнта, віку (від 60 до 250 мг на добу). Доза ділиться на триразовий прийом, при цьому велику дозу дають зранку, а меншу ввечері перорально. При відсутності нових висипань, зменшення симптому Нікольського дозу поступово знижують. Підтримуюча доза 5 – 10 мг приймається довічно.

    Тривале лікування глюкокортикостероидними препаратами викликає ряд побічних ефектів:

  • кушингоид;
  • остеопороз;
  • стероїдний діабет або виразка;
  • геморагічний панкреатит;
  • інфекція;
  • безсоння;
  • інфаркт міокарда;
  • психоз.
  • Додатково призначають: калій, білкову дієту і анаболічні стероїди, кальцій, гастропротектори, антибіотики і антімікотікі. При резистентності до глюкокортикостероїдів додають солі колоїдного золота, внутрішньовенне введення імуноглобулінів, дапсон.

    При важких випадках починають лікування ін’єкціями цитостатиків (метатрексат, циклофосфамід, азатіоприн) з вираженим иммуноподавляющим дією. Тривалість залежить від настання терапевтичного ефекту і переносимості препаратів.

    Місцеве лікування — допоміжний метод. Призначають анілінові барвники, ксероформную мазь і місцеві кортикостероїди.

    Справжня пухирчатка у дорослих має важкий прогноз. Хворі цим дерматозом постійно повинні перебувати під диспансерним наглядом і отримувати підтримуючу терапію.