Пухирчатка – симптоми, профілактика, лікування, форми, діагностика


 

Пухирчатка – це аутоімунне шкірне захворювання, яке має хронічний характер. Симптоматичні ознаки хвороби проявляються на здоровій шкірі і слизових оболонках у вигляді пухирів або бульбашок, які мають різні розміри і форму. Найчастіше пухирчатка вражає людей від 40 до 60 років, проте нерідко симптоми даного захворювання виникають і в більш молодому віці. Хвороба характеризується важким прогресуючим перебігом, генералізацією висипань і часто призводить до летального результату.

Етіологія та патогенез

Золотистий стафилококкДо досі нез’ясованою залишається етіологія захворювання. Пояснити причину розвитку пухирчатки намагалися виходячи з безлічі теорій: ендокринної, інфекційної, спадкової, нейрогенної, токсичної, ензимної. Але жодна з них не надала переконливих фактів, що підтверджують свою дійсність.

Найбільш ймовірною причиною виникнення цієї хвороби вважається збій або порушення аутоімунних процесів в організмі. Під впливом різних зовнішніх подразників (дії ретровірусів, навколишнього середовища і т. д.) антигенна структура клітин епідермісу порушується, в результаті чого, власні клітини організму для імунної системи стають антитілами. У відповідь на подразник імунітет хворого виробляє специфічні антигени, які ушкоджують клітини поверхневих шарів шкіри і порушують їх зв’язок один з одним, що призводить до утворення пухирів.

Доведеним фактом є те, що пухирчатка передається у спадок. Тому у генетично схильних осіб ризик розвитку небезпечної хвороби набагато вище.

Як проводиться діагностика захворювання?

Пухирчатка звичайна діагностується за допомогою цитологічних досліджень – взяття мазків з ерозивно поверхні методом Тцанка, а також гістології шкірного дільниці зі свіжим міхуром. Вірусна пухирчатка визначається за симптоматичним ознаками. Для підтвердження діагнозу проводять аналіз рідини з ураженої ділянки тканини або міхура. Пухирчатка новонароджених діагностується на підставі даних про огляді дитини. При цьому обов’язково потрібно виключити сифілітичній форму захворювання.

Загальні симптоми хвороби

Пузирчатка – симптоми, профилактика, лечение, форми, диагностикаФорма пузирчаткиИнкубационний період при пухирчатці триває від 3 до 7 діб. У випадку генералізації інфекційного процесу загальний стан хворого погіршується. Для цього захворювання характерні такі загальні прояви:

Цікаве за темою:  Герпес на мові: симптоми, причини, лікування
  • втрата апетиту;
  • діарея;
  • безсоння;
  • нездужання і слабкість;
  • підвищення температури до 38-39 градусів;
  • наявність набряків, особливо помітних на нижніх кінцівках.
  • По мірі свого розвитку, пухирчатка часто ускладнюється приєднанням вторинних інфекцій, ознаками загальної інтоксикації і плазмореи (втрата організмом білка). Також, стан хворого ускладнюється розвитком кахексії, якій сприяє утруднення прийому їжі, пов’язаного з ураженням слизової оболонки ротової порожнини та язика. При відсутності відповідного лікування, пацієнт може померти від кахексії або супутніх вторинних інфекцій.

    Клінічні форми пухирчатки

    У дерматології класифікація пухирчатки проводиться за різними критеріями. Всі форми цієї хвороби, в залежності від тяжкості патологічного процесу, розділені на дві групи: істинні (акантолические) і неакантолические. Істинний тип пухирчатки дуже небезпечний для здоров’я і життя хворого, на відміну від неакантолического, який характеризується менш важким, доброякісним перебігом.

    Розрізняють такі види істинної форми захворювання:

    Звичайна або вульгарна

    Пухирчатка звичайна (вульгарна) – діагностується в більшості випадків. Симптоматично дана форма хвороби проявляється утворенням в’ялих пухирів різної величини (від 10 см), всередині яких серозне вміст. Вони з’являються на абсолютно будь-якій ділянці шкіри. Після того, як бульбашки розкриваються, що зазвичай займає від 1-2 днів, під ними утворюється яскраво-червона, мокнуча ерозія. Поступово висипання охоплюють всі шкірні покриви хворого, включаючи слизові оболонки. Пухирчатка звичайна має важкий перебіг і при відсутності своєчасної терапії призводить до летального результату.

    Сифілітична

    Сифілітична пухирчатка – хвороба новонароджених, яка викликається гноєродной бактерією. Вона розвивається в першу добу після народження малюка і є ознакою вродженого сифілісу. Висипання у вигляді пухирців виникає на долонях і підошвах, гомілках, передпліччях. Іноді уражається тулуб і особа, внутрішні органи хворого. Захворювання може призвести до смерті дитини, особливо якщо її організм ослаблений.

    Цікаве за темою:  Фамвир проти герпесу - показання, способи застосування, протипоказання

    Себорейна або еритематозна

    Себорейна (еритематозна) – включає в себе ознаки вовчака, себорейного дерматиту та істинної пухирчатки. Висипання у вигляді червоних плям виникають спочатку на волосистій частині голови, на носі і щоках, а потім вже на шкірі рук, ногах, тулуб. Після їх дозволу утворюються скориночки з висохлого ексудату. Перебіг хвороби, як правило, затяжний.

    Вірусна

    Вірусна пухирчатка – причиною даної форми хвороби найчастіше є ентеровіруси та кишкові інфекції. Захворювання передається повітряно-крапельним шляхом і виявляється пухирями з тонкою оболонкою, які розриваючись, утворюють ерозивну поверхню. Вони виникають тільки в ротовій порожнині, на ногах і сідницях. Вірусна пухирчатка частіше спостерігається у дітей у віці 6 років в літній і осінній час року.

    Вегетуючих

    Вегетуючих – ця форма характеризується утворенням гнійних ерозій з неприємним, смердючим запахом.

    Ускладнення захворювання у дітей і дорослих

    Після тривалих спостережень за хворими, фахівці встановили, що ускладнення пухирчатки представляють найбільшу загрозу для здоров’я та розвитку дітей. Несвоєчасна діагностика і запізніле лікування хвороби у новонароджених може викликати розвиток таких важких наслідків, як: флегмони, отити, пневмонії, сепсис, абсцеси, а іноді навіть смерть дитини. Виникнення таких серйозних порушень у дітей обумовлено високими показниками контагиозности даного захворювання, а також тим, що основним збудником є золотистий стафілокок.

    Пухирчатка у дорослого може стати причиною остеопорозу, серцево-судинної недостатності, набряків мозку, депресії, порушень водно-сольового або ліпідного обміну.

    Як протікає пухирчатка у вагітних?

    Пузирчатка – симптоми, профилактика, лечение, форми, диагностикаПухирчатка у беременнихЕта хвороба дуже рідко зустрічається у вагітних жінок – один раз на 60000 вагітностей. Розвивається вона найчастіше на пізніх строках – 21 тиждень і більше. Проявляється пухирчатка вагітних сильно зудять бульбашками, які спочатку виникають в області пупка, поступово поширюючись по всій поверхні тіла (виключаючи шкіру голови і обличчя). Висипання з’являються на руках, ногах, сідницях і спині вагітної, звичайно по краях роздратованих ділянок шкіри. Вони можуть зникати на довгий час, а потім з’являються знову.

    Цікаве за темою:  Чирии у дітей: як лікувати, причини, симптоматика

    У тому випадку, якщо пухирчатка виникла при першій вагітності, то, швидше за все, симптоми захворювання повернутися при наступних вагітностях. Для того щоб підтвердити цей діагноз необхідно здати аналізи. Наслідки цієї хвороби для вагітних не настільки небезпечні, як, наприклад наслідки вітрянки – вони лише трохи збільшують ризик передчасних пологів.

    Профілактичні заходи

    На сьогоднішній день не розроблено заходи профілактики, здатні запобігти розвитку пухирчатки. В процесі лікування даної хвороби всі профілактичні заходи спрямовані на виключення можливості приєднання вторинних інфекцій чи виникнення грибкових і бактеріальних ускладнень.

    При лікуванні даної патології застосовують різні кортикостероїдні препарати, які можуть викликати такі побічні реакції як остеопороз кісткових тканин, підвищення рівня глюкози в сечі, посилення утворення тромбів, гіпертензію. Для того щоб знизити ризик розвитку ускладнення після терапії кортикостероїдами, дієта хворого повинна обмежити вміст в їжі води і кухонної солі. Лікувальне харчування таких пацієнтів повинно включати переважно білкову їжу.