Пігментна кропив’янка — як лікувати захворювання у дорослих і дітей?

Пігментна кропив’янка – ця хвороба насправді не має нічого спільного із звичайною кропив’янкою, до якої ми всі так звикли. Дана патологія є лише однією з найпоширеніших форм мастоцидоза – системного недуги, який зустрічається дуже рідко. В основному пігментна форма кропив’янки вражає дітей молодшої вікової групи (75% всіх випадків), але іноді симптоми цієї хвороби проявляються і в дорослому віці. Що ж являє собою це захворювання? Які медикаментозні і народні засоби можуть допомогти позбутися від його проявів? У даній статті ви дізнаєтеся все про пігментного кропив’янці – початкові ознаки хвороби, причини її розвитку, методи діагностики та лікування цієї недуги і багато іншого. Дана інформація дозволить вам своєчасно розпізнати загрозливі симптоми цієї шкірної патології і приступити до її лікування негайно.

Пігментна кропив’янка – що це таке?

Пігментна крапивницаДанное захворювання, як вже було сказано вище, є шкірною формою мастоцидоза. Перші згадки про цю недугу датовані 1869 роком, коли ця патологія, що супроводжується появою червоно-рожевих плям на шкірі хворого, була описана як «хронічна кропив’янка». Тільки в 1953 році хвороба отримала свою сучасну назву – мастоцидоз. Відомо, що це захворювання розвивається із-за надмірного накопичення в тканинах тучних клітин (або мастоцитів) – особливого різновиду лейкоцитів, які в результаті власного руйнування у великій кількості виділяють різні медіатори запалення, такі як гістамін. Вступаючи у будь-які тканини нашого організму, ці речовини викликають появу запальної реакції як, наприклад, ураження епідермісу шкіри, яке в даному випадку проявляється виникненням характерних висипань. Пігментна кропив’янка в 90% випадків супроводжує мастоцидоз, та тільки у 10% випадків він може протікати без яких-небудь зовнішніх проявів. Як правило, такий перебіг найчастіше характеризує вкрай небезпечну – злоякісну форму хвороби.

У чому ж причина виникнення даного захворювання?

Досі вчені не з’ясували точно, які саме фактори призводять до розвитку шкірної форми мастоцидоза. В окремих випадках пігментна кропив’янка розвивається без видимої на те причини. Відомо також, що ця патологія може передаватися у спадок від батьків до дітей. Але навіть у такому випадку, не у кожної дитини, який успадкував дефектний ген, з’являються зовнішні ознаки цієї недуги.

Такий дефектний ген дитина може успадкувати від батька, так і від обох. При цьому ризик спадкової передачі захворювання від батьків майбутньої дитини становить близько 50% при будь-якій вагітності, і не залежить від статі малюка.

Так як мастоцидоз (або пігментна кропив’янка) розвивається на тлі збільшення кількості тучних клітин у шкірі, то поява симптомів хвороби може бути викликано факторами, здатними активувати цей процес. Зокрема, на підвищення концентрації медіаторів запалення в тканинах людського організму впливає:

Класифікація та форми мастоцидоза

Виділяють чотири форми даного захворювання:

1. Дитяча форма пігментного кропив’янки – вона розвивається у малюка тільки в ранньому віці і зникає в період статевого дозрівання. Ця форма мастоцидоза зазвичай супроводжується тільки зовнішніми симптомами і не призводить до ураження внутрішніх органів. Дуже рідко дана патологія переходить у доросле або більш небезпечну форму.
2. Доросла форма пігментного кропив’янки – характеризується не тільки наявністю висипань і плям на шкірі, але і ураженням деяких внутрішніх органів – зазвичай серця, нирок або органів травного тракту. Зазвичай такі поразки не є прогресуючими, хоча в деяких випадках хвороба набуває системного характеру.
3. Системний мастоцидоз – він вражає в основному дорослих і викликає розлите ураження тканин різних внутрішніх органів. При цьому шкірні прояви цієї недуги, які виникають у вигляді червоних плям або папул на тілі хворого, можуть або бути присутня, або відсутня повністю. Найчастіше системний мастоцидоз розвивається як ускладнення пігментного кропив’янки, але може і передувати їй. Ризик розвитку цієї патології з віком збільшується.
4. Злоякісний мастоцидоз (інша назва – тучноклеточная лейкемія) – являє собою процес злоякісного переродження мастоцитів. Як правило, ця форма захворювання протікає без ураження шкірних покривів хворого, але провокує інфільтрацію більшості внутрішніх органів. Така патологія дуже важко піддається медикаментозної терапії і часто закінчується летальним результатом.

Основні методи діагностики

Так як зовнішні ознаки пігментного кропив’янки неспецифічні, необхідно проведення диференціальної діагностики. У разі виникнення червоних плям, папул або інших висипань на шкірі хворий повинен звернутися за допомогою до фахівця – дерматолога. Симптоми цього захворювання можуть нагадувати інші шкірні патології: пухирчатка новонароджених, ретікулез, вроджену пойкилодермию Ротмунда-Томсона, пігментний невус, лімфогранулематоз, дерматофиброму, гемангіому, гістіоцитоз Х, ксантому, лікарську алергію і т. д. Тому лікар в обов’язковому порядку повинен провести диференціальну діагностику, щоб виключити будь-яку іншу хворобу шкіри.

Для того щоб поставити точний діагноз хворому, дерматолога потрібні результати загального аналізу крові і сечі, гістологічного аналізу біоптату шкірних покривів. Якщо ж лікар запідозрить у пацієнта системну форму мастоцидоза, йому призначать більш розгорнуте лабораторно-інструментальне обстеження.

Як проявляється пігментна кропив’янка у дорослих?

Якою може бути кропив’янка у дорослих?Перші симптоми даного захворювання у дорослих зазвичай проявляються на шкірі у вигляді червоних плям або папульозних висипань діаметром до 0,5 см, які можуть покривати все тіло хворого. Вони мають різко окреслені, округлі межі і гладку, рівну поверхню. На перший погляд висип при пігментній кропив’янці у дорослих часто нагадує веснянки. Але на відміну від останніх такі висипання носять строго періодичний характер і зникають на деякий час в період ремісії. Загострення цієї недуги можуть спровокувати будь-які теплові процедури, наприклад, прийом гарячої ванни або душу. Папули і плями, які покривають тіло хворого мастоцидозом, часто запалюються під впливом зовнішніх подразників – тертя, уколов, розчісування і т. д.

Однак найчастіше у дорослого зустрічається не пігментна кропив’янка, а саме системна форма хвороби. У такому випадку у пацієнта можуть бути відсутні зовнішні ознаки даної патології, а симптоматика мастоцидоза повністю залежить від локалізації місця скупчення тучних клітин і часто включає:

Такі симптоми можуть виникати раптово або розвиватися поступово, за досить тривалий період часу. Для хворого системної формою мастоцидоза, характерні часті алергічні реакції у вигляді анафілактичних нападів, що розвиваються у відповідь на укус комахи або введення деяких лікарських засобів. Збільшення продукції гепарину в організмі пацієнта також може спровокувати поява кровотеч різного характеру (носових, кишкових, шлункових і т. д.) та остеопорозу.

Клінічні симптоми патології у дітей

У дітей пігментна кропив’янка починається з сильного, виснажливого свербежу шкірних покривів, в місцях появи якого тіло малюка покривається червоними або рожевими плямами. Через деякий час такі плями перетворюються в пухирі з кров’яним або прозорим вмістом. Елементи висипу набряклі і містять велику кількість рідини ексудативної.

В діагностиці даного захворювання велике значення має феномен Дарині-Унни, який ще називають симптомом «займання». Він проявляється під впливом механічного подразника (тертя, уколу, здавлювання) на елементи шкірних висипань – папули, які відразу після цього набувають більш яскравий, червоний відтінок, сильніше набрякають і сверблять. Так само впливають на уражену шкіру деякі фізичні фактори – прямі сонячні промені, теплові процедури і т. д. Зазвичай після розкриття даних елементів у дітей на тілі залишаються коричневі пігментації.

Що стосується локалізації висипань, то найчастіше вони виникають спочатку на тулубі. Потім запальні утворення можуть поширюватися далі і покривати руки і обличчя малюка, але в більшості випадків їх прогресування після цього припиняється. Тільки в рідкісних випадках пігментна кропив’янка продовжує розвиватися, поступово покриваючи все тіло дитини. Симптоми цього захворювання практично у всіх дітей зникають повністю лише в підлітковому періоді.

Лікування хвороби у дорослих і дітей

У дорослих лікування даної патології полягає в застосуванні препаратів для симптоматичної терапії. З цією метою можуть використовуватися антигістамінні лікарські засоби, а також препарати, що стабілізують мембрани мастоцитів і зменшують продукцію серотоніну. Лікар може призначити лікування даного захворювання з використанням цитостатиків, альфа-інтерферону, циклоспорину, метилпреднізолону. У разі тяжкого або ускладненого перебігу шкірного мастоцидоза у дорослих, хворому може бути показана ПУВА-терапія. Великі елементи висипань в окремих випадках вимагають видалення хірургічним шляхом.

Дитяча форма захворювання у більшості дітей в потужному медикаментозному лікуванні не потребує. Для початку потрібно усунути всі негативні фактори, які можуть спровокувати загострення захворювання. З цією метою дитині призначається гіпоалергенна дієта, а також кошти, що пом’якшують і очищають шкіру. Лікар радить хворому уникати тривалого впливу прямих сонячних променів, носити вільний одяг з натуральної тканини, уникати контакту з дратівливими і сильнодіючими речовинами. Лікування пігментного форми мастоцидоза у дітей часто вимагає використання антигістамінних препаратів в період загострення запального процесу, при появі сильного свербежу шкіри і симптомів анафілаксії. Рішення про застосування будь-яких медикаментозних засобів терапії повинен приймати лікар.

Які народні рецепти можна використовувати при лікуванні пігментного кропив’янки?

Для усунення симптомів цієї недуги в гострому періоді можна застосовувати різні відвари і настої трав. Ось кілька ефективних народних засобів, які швидко допоможуть позбутися від неприємних проявів цього захворювання.

Також чудово допомагає зняти виснажливий свербіж розчин димедролу, спиртового ментолу і саліцилового спирту. Однак якою б не була причина цієї недуги, спочатку рекомендується очистити травний тракт з допомогою проносних засобів та спеціальної дієти, що виключає будь-яку гостру, жирну, пряну, солону їжу і алкоголь.