Неакантолитическая пухирчатка — види, симптоми, лікування, ускладнення


 

Бульозні дерматози — захворювання з ураженням шкіри і слизових, основним морфологічним елементом яких є міхур (булла). Одні з них протікають важко, швидко прогресують і нерідко закінчуються летально, інші — мають доброякісний перебіг і сприятливий прогноз.

Виділяють наступні бульозні дерматози з доброякісним перебігом:

  • бульозний пемфигоид Левера (неакантолитическая пухирчатка);
  • пухирчатка слизової оболонки очей;
  • доброякісна сімейна хронічна пухирчатка;
  • неакантолитическая пухирчатка слизової рота;
  • вірусна пухирчатка кінцівок і порожнини рота.
  • Бульозний пемфигоид Левера

    Доброякісна неакантолитическая пухирчатка з хронічним перебігом, що протікає з утворенням субэпидермальних пухирів (на відміну від істинної пухирчатки немає процесів акантолиза). Причина захворювання не виявлено. Передбачається, що освіта бульбашок виникає в результаті утворення аутоантитіл до компонентів базальної мембрани.

    Неакантолитическая пухирчатка частіше виявляється у пацієнтів старше 60 років. Розцінюється як паранеопластичний процес, тому хворих даним захворюванням обов’язково обстежують на онкологію.

    Неакантолитическая пухирчатка — клініка

    Бульозний пемфигоид ЛевераВисипания виникають в основному на шкірі, слизові оболонки можуть не дивувати. На початку виникають червонувато-набряклі плями, на яких з’являються бульбашки середнього діаметру близько 3 см напівсферичної форми з щільною покришкою і серозно-кров’яним вмістом. Вони напружені, стійкі, не схильні до периферичної росту, симптом Нікольського негативний. Після розтину ерозії покриваються жовто-коричневими кірками, швидко починають эпителизироваться. Вогнища ураження локалізуються в пахових складках, на згинальної поверхні рук і нижніх кінцівок, у нижній частині живота, пахвових западинах, в роті. Висипання можуть бути представлені поодинокими бульбашками і вражати великі площі.

    Ураження слизової при пемфигоиде обмежуються порожниною рота. Протікає без вираженої хворобливості немає сильного слинотечі.

    В окремих випадках неакантолитическая пухирчатка може прогресувати з формуванням генералізованої висипки. Можуть з’являтися великі бульбашки до 10 см в діаметрі. Суб’єктивно висипання супроводжуються болем, печінням і сверблячкою. Перебіг хронічний, може тривати роками перериваючись повними і неповними ремісіями. З часом доброякісна неакантолитическая пухирчатка регресує і настає одужання. Але не виключені і важкі випадки з летальним результатом.

    Цікаве за темою:  Краснуха під час вагітності: симптоми, діагностика, лікування

    Неакантолитическая пухирчатка Левера — лікування

    Основна терапія — гормональна. Призначають глюкокортикостероїди (преднізолон) в дозі 40 мг на добу. Доза і тривалість лікування залежить від тяжкості процесу. Також застосовують цитостатики (метатрексат, циклофосфамід) та сульфоніл (авлосульфон).

    Місцеве лікування вогнищ ураження проводиться аніліновими барвниками, мазями з кортикостероїдами (акридерм, элоком, тридерм). На слизовій елементи зрошуються антибактеріальними розчинами (хлоргексидин, мірамістин).

    Доброякісна сімейна хронічна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі

    Захворювання відноситься до генодерматозам. Успадковується генетично по аутосомно–домінантним типом, тому отримало назву сімейна. Зустрічається відносно рідко, не розвивається в дитячому і літньому віці, частіше маніфестує після 20 років.

    Клінічна картина

    Неакантолитическая пузирчатка - види, симптоми, лечение, осложненияВульгарна пузирчаткаПоявление бульозних висипань на зовні здорової або помірно гиперемированной шкірі. Характерна локалізація: область природних складок (пахвова і пахова області, під молочними залозами), на бічних поверхнях шиї. Вогнища ураження можуть розташовуватися симетрично. Кон’юнктива і слизові оболонки, як правило, не втягуються.

    Первинні елементи — один або кілька невеликих бульбашок з серозним вмістом. Вони абсолютно не викликають ніяких суб’єктивних відчуттів, загальний стан пацієнтів не порушено. Покришка легко розривається, оскільки має тонкі стінки і виникають ділянки ерозій, які зливаються між собою, утворюючи бляшки з чіткими поліциклічними кордонами, на поверхні яких розташовані кірки жовтого кольору.

    По краю бляшок можна побачити мляві бульбашки і дрібні ерозії з уривками епідермісу Хронічна пухирчатка Гужеро має патогномонічна ознака: поверхня вогнищ ураження в складках покрита тріщинами, які зовні нагадують за формою звивини головного мозку.

    Гістологічно у мазках-відбитках знаходять акантолитические клітини, але на відміну від істинної пухирчатки вони зберігають свої функції, здатність до митозам і ороговевают, просуваючись до поверхні.

    Доброякісна пухирчатка Гужеро має сприятливий прогноз, навіть при рапространенних формах. На місці дозволу бульбашок залишається стійка гіперпігментація.

    Цікаве за темою:  Левомеколь при герпесі: застосування, протипоказання, відгуки

    Лікування

    Будь-яка терапія цього захворювання приносить лише тимчасовий ефект. Ремісія в деяких випадках настає і без лікування. Призначають топічні стероїди, анілінові барвники, вітамінотерапію. Іноді вимагається застосування антибіотиків (якщо приєднується вторинна інфекція при великих вогнищах).

    Пухирчатка очей або рубцем пемфигоид

    Неакантолитическая пузирчатка - види, симптоми, лечение, осложненияПухирчатка очей або рубцем пемфигоидСамостоятельное захворювання з ураженням слизової оболонки очей, рота, рідко шкіри. Частіше зустрічається у жінок середнього і літнього віку. Етіологія імовірно аутоімунна.

    Поразка зазвичай починається зі слизової оболонки рота, стравоходу, глотки. І лише через деякий час залучається кон’юнктива очей. У деяких хворих пізніше уражається шкіра.

    Слизові оболонки рота задіяні завжди. Бульбашки залягають глибоко в епідермісі, тому мають товсту покришку, напружені, довго зберігають цілісність. Після розтину утворюються глибокі ерозії кольору червоного м’яса, нагадують виразки, до зростання по периферії не схили. Дно ерозій покрито щільним білувато-сірим нальотом. Рубцем пемфигоид (пухирчатка очей) має характерну особливість: бульбашки і ерозії виникають на одних і тих же місцях, що згодом викликає рубцеві зміни, стриктури (стравоходу, уретри,глотки) та спайки.

    Поразка кон’юнктивальної оболонки очей починається з набряку і стійкою гіперемії. Хворих турбують больові відчуття і світлобоязнь. Пізніше утворюються підкон’юнктивально булли, на місці вирішення яких виникають рубцеві зміни, які збільшуються з кожним загостренням. Ускладненнями є:

  • симблефарон;
  • заворот повік;
  • виразка рогівки;
  • втрата зору.
  • Акантолитические клітини не виявляють.

    Лікування аналогічно терапії при бульозної пемфигоиде. В цілях розсмоктування і пом’якшення рубців застосовують лідазу і алое в ін’єкціях, вітамін А.

    Пухирчатка слизової оболонки порожнини рота

    Неакантолитическая пузирчатка - види, симптоми, лечение, осложненияПухирчатка слизової оболонки порожнини ртаСамостоятельная форма буллезного дерматозу, при якій бульбашки з’являються тільки в області слизової оболонки рота. Акантолиз не виявляють, відсутні рубцеві та спайкові процеси.

    Цікаве за темою:  Атопічний дерматит - що це за хвороба і які в неї особливості?

    Клініка характеризується виникненням у роті щільних напружених бульбашок до 1 см в діаметрі, з товстою покришкою. Вони утворюються на незміненому або злегка гиперемованими тлі, через кілька днів лопаються з виникненням яскраво-червоних ерозій, які згодом покриваються білястим фібринозним нальотом. По краях обривки епідермісу, периферичного зростання немає, симптом Нікольського не визначається. Ерозії безслідно епітелізіруются протягом двох тижнів.

    Загальний стан пацієнтів не страждає, суб’єктивні відчуття зазвичай виражені дуже слабо. Доброякісна пухирчатка рота має тривалий рецидивуючий перебіг.

    Вірусна пухирчатка кінцівок і порожнини рота

    Неакантолитическая пузирчатка - види, симптоми, лечение, осложненияВірусна пухирчатка конечностейЕто захворювання має інфекційну етіологію (викликається энтеровирусом Коксакі) і досить часто зустрічається у дітей. Характеризується утворенням везикулезной висипки на долонях і підошвах і виразковими ураженнями слизових рота.

    Збудник передається від інфікованої людини повітряно-крапельним, контактним або фекально-оральним шляхом. Після клінічного одужання перехворіла ще протягом декількох місяців може бути безсимптомним носієм вірусу.

    Вірусна пухирчатка має інкубаційний період від 3 діб до тижня. Страждає загальний стан, відзначається підйом температури, з’являється нежить і кашель, диспепсичні явища. Зрідка відзначаються суглобові болі.

    Висипання представляє собою невеликі бульбашки від поодиноких до множинних, які з’являються на долонній поверхні кистей рук і підошвах ніг. Одночасно з висипом виникають ерозивно-виразкові ураження в роті. Вони болючі, ускладнюють прийом їжі.

    Вірусна пухирчатка дозволяється протягом 10 днів. Тільки симптоматичне лікування: анілінові барвники та протимікробні препарати на висипання, полоскання рота розчинами антисептиків, нанесення анестезуючих гелів на слизову для пом’якшення больових відчуттів у роті.